组织细胞增殖症

1、概述

组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型，是一种全身性疾患。

2、病因

本病病因不明，是一种网状内皮细胞系统的类脂沉积的代谢疾病。

3、临床表现

本病一般具有三大典型体征，即颅骨地图样缺损、眼球突出及尿崩症，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变，病变处充以大量的灰黄肉芽组织。患儿还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。

婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎复发性细菌感染、贫血和出血。此外还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

4、检查

典型X线表现为扁平椎，颅似椎体软骨病。

病理显微镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞，胞体较大，胞浆为泡沫状。

5、治疗

单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗（3～6Gy）。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复，放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑。黄色瘤病婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。有尿崩症者给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱静点治疗。

如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。

6、预后

5岁以下儿童单发病变在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化，婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。