眼眶内静脉曲张
静脉曲张是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张。病变为一条或多条或囊状扩张的静脉构成,病变常包绕眼眶正常结构,如视神经、眼外肌等,血管腔大而壁薄,较大血管含有弹性纤维,畸形血管内可见血栓形成,可钙化形成静脉石。本病虽为先天性血管异常,一般在青少年时期才出现症状,缺乏性别倾向,多侵犯一侧眼眶,偶有发生于两侧眼眶者。
1、概述
静脉曲张是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张。病变为一条或多条或囊状扩张的静脉构成,病变常包绕眼眶正常结构,如视神经、眼外肌等,血管腔大而壁薄,较大血管含有弹性纤维,畸形血管内可见血栓形成,可钙化形成静脉石。本病虽为先天性血管异常,一般在青少年时期才出现症状,缺乏性别倾向,多侵犯一侧眼眶,偶有发生于两侧眼眶者。
2、病因
此病多认为系先天性因素所致。眼眶静脉曲张分为两种类型,一为原发性,无任何前驱因素所致的血管畸形扩张;二为继发性,静脉内压力增加,驱使血管扩张,如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。
3、临床表现
1.体位性眼球突出
低头、弯腰、咳嗽憋气等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼球突出。眼球突出后伴有眶内压增高症状,如眶区胀痛、恶心呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等。这些症状于直立后消失。
2.眼球内陷
长期眶内畸形静脉充血,压迫脂肪组织,使之体积减小,直立时眼球内陷,严重者两眼突出度差值可达6mm或以上,眼球及其周围之眼睑均内陷致眶缘显露。
3.眼球搏动
这种搏动在眼球内陷时更为明显。
4.反复眶内出血
出血可弥散至结膜下或皮下组织。
4、检查
1.X线检查
多数正常,约1/4发现静脉石,幼年开始患病者眶腔扩大及眶上裂扩大。
2.超声波检查
当颈部加压后,A超显示多个或单个低反射占位病变,随着颈部压力(压迫颈静脉)放松或患者直立,静脉血回流,眶内畸形血管逐渐排空,A超又恢复正常眼眶图像,这种动态改变对诊断静脉曲张非常有价值;B超可见球后脂肪随之变大,正常球后脂肪内出现一个或多个低回声占位,呈圆形,椭圆形或不规则形,眼眶静脉曲张的病变内常有静脉石出现,B超显示为强回声光斑,这对诊断非常有帮助。
3.CDI扫描
CDI可提供血液动态图像对发现和定位畸形病变的导血管有参考意义,由于颈部加压后,血液向眶内充盈,可显示眶尖或眶上裂部位出现红色血流信号,即朝向探头流动;当压力消失时,血液向颅内回流,血流信号由红色变为蓝色,检查时需要耐心操作,以发现病变的导血管。
4.CT扫描
颈部加压后或增强扫描后,病变体积明显扩大,可充满眼眶,形状与眼眶一致,多数病变内有静脉石。
5.MRI
扩张的眼眶静脉内缺乏血流引起的无信号区提示血栓形成,并出现异质信号强度,T1WI中低信号和T2WI明显低信号与存在脱氧血红蛋白有关,信号增强是因正铁血红蛋白所致,眼眶静脉曲张可因某种原因导致血栓形成,出现血肿的信号。
5、诊断
绝大多数间歇性眼球突出和体征性眼球突出由本病引起,病变可能在结膜、眼睑和眼眶,同时结合影像学表现,尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。
6、鉴别诊断
静脉曲张有典型的体位性眼球突出。神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失,也有类似的体位性眼球突出,但其突出的速度较慢,且有其他体征可供鉴别。
7、治疗
病情不严重时,可以密切观察,保守治疗。如尽可能避免低头、过力以及各种引起颈内静脉压升高和眼球突出的诱因;睡眠枕高位,喷嚏、咳嗽时患者用手压迫患眼;必须低头劳动时,改用蹲位操作等;采取以上措施仍影响正常工作和生活,严重损害美容,或畸形曲张静脉引起眼眶内出血时,可以考虑手术治疗。