ips细胞新研究揭开遗传性耳聋成因

据新华社报道，日本研究人员最近利用遗传性耳聋患者的诱导多能干细胞(ips细胞)培养内耳细胞，并与健康人的内耳细胞进行比较，发现了该疾病的发病机制。这项研究也有望找到其他听力障碍的治疗方法。

甲状腺肿-耳聋综合征是一种罕见的先天性甲状腺激素有机合成障碍，属于常染色体隐性遗传，临床表现为甲状腺肿和感音神经性耳聋。患者通常从小就患有听力障碍，并且可能会延迟语言发育。控制合成蛋白Pendrin的遗传异常被认为是该疾病的原因，但具体的发病机制仍不清楚。

庆应大学和其他机构的研究人员利用病人的血液培养ips细胞，然后诱导它们分化为内耳细胞，并将其与从健康人ips细胞分化而来的内耳细胞进行比较。研究发现，从患者的ips细胞分化而来的内耳细胞中的蛋白质Pendrin具有异常凝集，细胞易于死亡，这与阿尔茨海默病的发病机制相似。

Ips细胞是用诱导因子处理后从体细胞转化而来的干细胞，具有发育成各种组织细胞的可能性。

研究人员还发现，免疫抑制剂西罗莫司在细胞实验中能有效抑制内耳细胞死亡。此外，通过培养患者的ips细胞获得的内耳细胞也有望用于寻找其他听力障碍的治疗方法，研究人员准备对此进行进一步研究。(华谊)

中国科学新闻(2017-01-09第二版国际版)