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cantrell五联症

科普小知识2021-07-09 14:28:22
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antrell五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形,该疾病是由一个叫Cantrell的外国医生发现的,因此以Cantrell五联症命名。Cantrell五联症包括五种畸形:胸骨裂、胸骨下段缺损;膈肌前部半月形缺损;心包壁层缺如与腹腔交通;脐上腹壁缺损脐疝;心脏畸形。在2013年之前全球有记录的病例只有200例,国内仅报道过10余例,“它的发病率尚不到百万分之五,死亡率高达60%。”

1、临床表现


cantrell五联症

Cantrell五联症包括五个部分的缺陷:

1、胸骨缺损;

2、心包缺损;

3、横隔缺损,导致大肠、小肠可以上移;

4、腹部肌肉缺损,导致内脏也可以鼓出来;

5、心血管畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常,正常人的心脏是在胸腔靠左边,而Cantrell五联症患儿的心脏长在胸腔正中间靠下方。

2、治疗措施

目前(21世纪初)国际上对此类患儿,一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术,因为手术的难度会随患儿年龄增加不断增高。

3、病例报道

2008年初,安徽9岁“外心人”谢传锋被诊断为Cantrell五联症,同时他还患有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多种生理畸形,整体病情非常复杂。经媒体报道后,他成功接受了两次手术,经2012年4月复查,一切恢复正常,生活、学习不受任何影响。

2013年1月,四川一仅6个月大的男婴李辰宇心脏长在肚脐眼的正上方大约5、6厘米的位置,被诊断为Cantrell五联症,是目前(2013年)中国国内报道接受Cantrell五联症矫治术中年龄最小的患儿。

2016年3月4日,咸阳市彩虹医院接收了一名男婴,该患者心脏外露,胸部中下方一块深褐色薄膜下,能看到心脏跳动。“检查后发现男婴除了心脏外,其他脏器发育正常。”这种病症被称为“Cantrell五连症”。在2013年之前全球有记录的病例只有200例,国内仅报道过10余例,“它的发病率尚不到百万分之五,死亡率高达60%。”

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