多指症
多指症是指正常手指以外的手指赘生,或者足手指的指骨赘生,或足单纯软组织成分赘生,或足掌骨赘生等。这是手及上肢先天性畸形中最多见的一类,约占先天性上肢畸形的39.9%。其发生率约为0.1%左右.
1、临床表现
3个月大男婴患“多指症”
多指症是一目了然的。对于并指多指症的病人,有时表现为手指扁阔仅有指骨或掌骨赘生,需借助X线摄片诊断。
多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、*多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而*多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。
有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。*多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,*多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据。
2、多指分类
多指分为桡侧多指(轴前多指)、*多指及尺侧多指(轴后多指)三类,以尺侧多指最为多见。桡侧多指属于拇指畸形一类。
尺侧多指症由于赘生指所包含的组织成分不同,又可分为三类:(1)软组织多指,多指中没有骨、肌腱等组织;(2)单纯多指,多指中含有指骨、肌腱等;(3)复合性多指,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生。
尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、唇裂、多囊肾、肛门闭锁、胫骨缺失、侏儒、膀胱外翻、脊柱畸形、心脏病、眼缺失、耳聋、脑积水、慢性肾炎、性功能减退、指甲发育不良等。*多指多伴有并指畸形,常为双侧性,命名为多指并指。*多指并指常属于分裂手畸形的一种。
97geneticsyndromeshavebeenAssociatedwithdifferentkindsofpolydactyly.(译:已经有97种遗传综合征被证明和不同种多指征有一定关系。)(截至2009年)
3、治疗方法
(1)治疗时机单纯性多指症,特别是尺侧单纯性多指症,没有掌骨及掌指关节赘生,宜在婴儿3—6月内完成多指症矫正手术治疗。复合性多指症,如桡侧复合性多指以及*多指并指等,多指症矫正手术时间可推迟,但仍应争取在2岁前完成,以利家长在心理上早日得到安慰,患儿亦不致有心理障碍。
(2)多指症矫正手术方法单纯性多指作多指切除及局部皮肤整形。复合性多指症除了多指切除以外,还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少根据患手的形态、功能重建的要求而定。在切除多指的同时,有时需进行关节、骨畸形矫正,关节韧带修复及皮肤整形等。
4、相关
2016年5月1日,湖南省平江县,南江镇中坪村一名3月大的男婴弘弘,患有罕见“多指症”,天生长出了31个手指、脚趾头。
弘弘的手指和脚趾长得“很特别”,手指有15根,脚趾有16根,加起来就有31根。令人惊讶的是,他的两只手都有两个手掌,左手上的两个手掌长出8根手指,右手长出7根手指,4个手掌上都没有大拇指;两只脚的脚掌上分别生长着8个脚趾,而且都有单独的骨胳,散开看酷似“莲花掌”。
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