科普精粹

• 什么是扩张型心肌病?
• 扩张型心肌病如何防治?
• 扩张型心肌病的诊断与鉴别诊断？
• 扩张型心肌病有哪些症状与体征?
• 扩张型心肌病应做哪些检查?

1、概述

老年人扩张性心肌病（DCM）为心肌病的主要类型，占心肌病的70%～80%，既往称为充血性心肌病，特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49岁住院年龄最多，约20%的DCM患者有心肌病家族史。

2、病因

DCM病因迄今不明，发病机制尚待阐明，众多学者对致病学说有以下相似观点。

1.感染因素

在病因中占重要位置，认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症，约1/5的患者在DCM之前患过严重的流感综合征，在部分患者心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，而且发现在该组患者柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高于健康人。

2.自身免疫反应

近10年来，DCM发病的免疫-分子机制研究，提出了病毒/免疫学说，DCM的免疫异常，包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性，自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性，目前认为免疫介导的损伤是DCM的病因及发病机制。

3.遗传因素

约20%的DCM有家族性发病趋向，但是比肥厚性心肌病（HCM）少见，家族性DCM主要是常染色体显性遗传的基因疾病，肌凝蛋白重链（α，β-MHL）基因异常不仅见于HCM，同样也见于DCM患者，已发现DCM患者心肌组织有胎儿型肌凝蛋白重链，这种胎儿型肌凝蛋白的重新表达与DCM发病相关，Mtmtoni指出DCM的致病基因在于肌营养不良蛋白基因缺陷，并突出侵犯心脏，使心肌细胞的膜性细胞支架断裂，终于形成DCM，在DCM中还发现HLA-DR4及A11，B12等染色体数目增多，且伴有Ts细胞功能低下，是DCM的高危携带者。

4.心肌能量代谢失调

能量代谢是维持心肌细胞结构和功能正常的基本保证，心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白，收缩蛋白，受体以及蛋白激酶的磷酸化与去磷酸化过程相似，这一过程几乎涉及心肌细胞内的全部调节和生命功能，心肌病仓鼠（HCM和DCM）心肌内ATP量较同龄对照鼠低28%，直接测定DCM患者心肌内CK活力下降30%～50%，CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%；磁共振成像（31pNMR）和PET检测心力衰竭动物CK活性下降，ATP，CK量减少。

3、临床表现

DCM通常起病缓慢，在病程早期，可无症状或症状不多，大约有1/3的患者在就诊时已有Ⅲ-Ⅳ级心功能不全。有一部分患者是在体检或因为其他疾病就诊时发现有心脏扩大或心电图示心律失常，进一步检查而诊断DCM。心功能减退但处于代偿期时，可表现为疲乏无力，活动后气短，劳动能力明显下降。病情发展到一定阶段，表现为充血性心力衰竭。出现左心衰竭时可表现有咳嗽、咯血、胸闷，逐渐发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿。一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比。病程后期出现右心衰竭症状，表现为消化道淤血、肝大、压痛及肝区胀痛、下肢水肿、多个浆膜腔积液等，少数患者浆膜腔积液发生较早。部分患者主诉胸部不适、胸痛不易与心绞痛区别。可能为胸膜性胸痛，与心脏扩大至心包伸张、心肌缺氧、缺血、心动过速、异位心律、肺栓塞有关，也可能为心包本身病变及疲劳所致。DCM患者中，约有1/3出现心律失常。20%的患者为心房纤颤，37%出现复杂型室性心律失常，15%～60%表现为非持续性室性心动过速。约有18%的DCM患者发生栓塞，可见于病程的任何阶段。部分患者以栓塞为首发症状，如发生于肺、脑、肾、冠状动脉、末梢血管栓塞等可出现相应的症状和体征。DCM患者可发生猝死，其原因与致命性心律失常及栓塞有关。

4、检查

血沉增快，心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶见血清心肌酶轻度增高。

1.心电图

以多样性，复杂性，缺乏特异性为特征，因本病早期既有心肌超微结构的异常，如心肌细胞变性，心肌纤维化，心肌纤维排列紊乱，使心肌细胞出现电的不稳定性，故在病程早期可出现各种心律失常，主要包括异位心律，房早，室早，房颤和传导阻滞，80%的患者有起搏和传导障碍，可出现病窦综合征，房室传导阻滞，左束支阻滞，分支阻滞及非特异性室内传导阻滞，右束支阻滞罕见。

患者可有左心室，右心室，双心室肥大，左心房，右心房，双侧心房肥大及心肌劳损，QRS波低电压，ST段压低，T波低平或倒置，少数有病理性Q波，提示病情重，病死率高于无Q波者，因DCM病理为广泛的心肌纤维化，所以ST-T改变及Q波出现的导联与冠脉解剖定位缺乏联系。

2.超声心动图检查

有助于同其他心脏病，心肌病鉴别，左室射血分数减少越多，室壁应力越高，预后越差。

3.X线检查

在病程早期可无变化，随着病情的发展，显示不同程度的心房，心室腔扩大，心脏波动微弱，心影呈普大型，可近似球形，少数病例因左室及左右心房均扩大，心脏呈二尖瓣外观，肺纹理增强或见肺间质水肿，常伴有胸腔积液，可有心包积液，心胸比率大于0.6。

4.放射性核素检查

DCM放射性核素检查主要包括心血池动态显影及心肌血流灌注显像，心血池动态显影，可观察室壁运动状态，通过心室壁容积曲线计算心脏的收缩及舒张功能和时相分析，DCM时的心血池显像特征是：心腔明显扩大，以左室腔扩大为著，心腔容量增加，心脏扩大呈舒张状态，形成球形或椭圆形，室壁运动普遍减弱，左室射血分数明显降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分数（1/3EF），高峰射血率（PER），高峰充盈率（PFR），1/3充盈分数（1/3FF）均降低，高峰射血时间（TPER）及高峰充盈时间（TPFR）明显延长，显示患者的左心室收缩及舒张功能均受到损害，但以收缩功能受损更为明显，位相分析显示，左心室相位直方图半高宽及相角明显增加，反映其心室运动的协调性明显下降。

5.MRI检查

MRI可对心肌病患者的心脏结构提出可靠的，可重复的定量信息，有助于心肌病的分型及评价治疗效果，也应用于活体生化分析，1990年Schaefer报道DCM患者磷酸二酯，磷酸激酸及磷酸二酯ATP增高，为进一步研究心肌代谢提供了一种无创性的检查方法，MRI检查示左，右心室扩大，左室壁厚度均匀一致，左室重量增加，可提供心肌厚度在心室收缩时的变化，心室容量和心动周期容量的变化，还可提供有关心肌异常性质的信息。

6.心导管检查及心血管造影

DCM时，心导管检查血流动力学无特征性改变，有心力衰竭者心排血量和心搏出量减少，左室舒张末压，左房压，肺毛细血管及肺动脉压均增高，动静脉血氧差增大，在无心力衰竭时，心排血量和心搏量在休息状态下正常，但有些患者左，右心房平均压可轻度增高，左，右心室的舒张末压也可稍增高。

左心室造影可见左心室弥漫性增大，收缩力减弱，室壁运动普遍性低下，个别病例可见到局限性室壁反常运动，可有轻，中度二尖瓣反流和左心房增大，偶见心腔内血栓，冠状动脉造影未见狭窄性病变。

7.CT检查

DCM时，可见左心室，室间隔和游离壁均很薄，左心室腔明显扩张，致使室间隔凸出向右心室而表现出右心室梗阻，即Bernheim综合征，少数情况以左心房或右心室增大为主，有时也可见到心脏内有充盈缺损的附壁血栓，也可测出心肌重量增加，左心室容量增大，也可见到胸腔积液，心包积液及肺部血栓栓塞的表现。

5、诊断

1.临床表现

心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死的并发症。

2.辅助检查

（1）X线检查心胸比率＞0.5。

（2）超声心动图示全心扩大、尤以左室扩大明显，左室舒张末期容积≥80ml/m2，心脏可呈球形，室壁运动呈弥漫性减弱，射血分数减低。

3.必须排除其他特异性心肌病。

4.检测患者血清抗心肌肽类抗体

如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，可作为本病的辅助诊断。检测患者及家属成员HLA表型和基因型，有助于预测易感人群。

6、鉴别诊断

1.冠心病

少数重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化，各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全，与DEM相似，但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素，如肥胖，高血脂，高血糖，高血压等，多有典型的心绞痛症状，急性心肌梗死的病史，听诊主动脉第二音亢进，S3，S4少见，收缩期杂音恒定，而DCM心脏听诊主动脉第二音偏低，经常有S3，S4，心尖部收缩期杂音可随心衰缓解减轻或消失，冠心病心电图的异常Q波及ST-T改变依冠脉供血部位出现于相应导联，超声心动图检查冠心病主要为左室受累，如有心肌坏死则有节段性反向运动，选择性冠状动脉造影及核素检查有助于鉴别诊断。

2.风湿性心脏瓣膜病

DCM可有二尖瓣或三尖瓣的杂音及左心房扩大，故应与风心病相鉴别，如既往史中心脏显著增大之前并无上述杂音，心力衰竭时杂音较响，心力衰竭控制后杂音减弱或消失，伴有第三心音或第四心音奔马律等，则提示本病的可能，风心病多以二尖瓣狭窄为主，可有特征性的二尖瓣舒张期杂音，有时伴发二，三尖瓣反流性收缩期杂音及左房扩大，但杂音在心衰时较弱，心衰控制后杂音增强，超声心动图具有特征性的瓣膜病变，心电图示电轴右偏，二尖瓣型P波，X线显示瓣膜有钙化阴影，特征性房室增大。

7、治疗

DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似，应积极纠正血流动力学改变，抑制心肌钙负荷过重，降低循环儿茶酚胺及血栓素A2水平等保护心肌，促进病变逆转。

治疗目标：有效地控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。