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• 冠状动脉造影术

1、概述

无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和猝死，需外科治疗。

2、病因

此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦；右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

3、临床表现

部分病人特别是年龄大的儿童和青年，有心绞痛、晕厥和昏迷的症状；但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后猝死。一般无异常体征。

4、检查

冠状动脉造影检查可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。

5、诊断

有少数病人经超声心动图或电子束断层检查即诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。

6、并发症

易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。

7、治疗

1.手术适应证

（1）病人运动时或以后有胸痛和心悸经检查证明此畸形产生心肌缺血，应手术治疗。

（2）有晕厥和昏迷病史者多因过去曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。

2.术前准备

观察冠状动脉造影，确定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。

3.手术方法

（1）异常冠状动脉开口重塑术麻醉和体位：全麻，气管内插管，维持呼吸，仰卧位。

体外循环和心肌保护方法：全身中度低温（25～28℃）体外循环转流。应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注，经胸部正中切口，在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直接插入上下腔静脉直角管以及经右肺上静脉插入左心减压管。

在窦-管连接处做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离交界。切开裂缝样切口，并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。

（2）冠状动脉旁路移植手术有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。

4.术中注意事项

（1）在异常开口重塑术中应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。

（2）应用主动脉植入术后心室膨胀者应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。

8、预后

此畸形的发病率低，可选择手术的病例少，过去仅有少数病例应用外科治疗的报道，手术近期效果满意。1981年Mustafa报道2例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦由于运动产生严重胸痛经检查确诊。1例应用异常开口重塑术，术后2个月做选择性冠状动脉造影显示左冠状动脉正常起源于左窦，血流通畅无主动脉瓣关闭不全。另一例切除主动脉根部和瓣膜，进行同种带瓣主动脉置换术和冠状动脉旁路移植术。术后经过平稳，术后1年心导管检查结果左心室功能正常，无主动脉瓣关闭不全，选择性冠状动脉造影显示两冠状动脉起源和分布正常。术后2年全天工作无症状，心电图正常，运动后无缺血表现。1994年Rinald报道8例右冠状动脉异常起源于左窦，均为一裂缝样开口，年龄28～55岁，全部病人有心绞痛和7例有陈旧性心肌梗死。左心室射血分数0.40～0.60。有2例术中应用右冠状动脉旁路移植手术，术后生存，分别随访31和21个月无症状。5例进行异常开口重塑术，术后经过平稳无症状。1例右冠状动脉近段有80%狭窄，做内乳动脉冠状动脉旁路移植手术，术后近期效果满意。经选择性冠状动脉造影证实移植血管通畅。其他也有少数个案报道，应用冠状动脉旁路移植手术治疗右冠状动脉异常起源于左窦，获得成功。

9、预防

1.一级预防

先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。遗传因素的预防主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询。更重要的是设法发现、避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素，如病毒感染药物、乙醇和母亲疾病等。打破环境因素与遗传因素相互作用的环节是一级预防的关键。

2.二级预防

（1）早期诊断先心病的早期诊断可分为两步。①胎儿期的诊断于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜、抽取羊水、进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。②婴儿期的诊断对婴儿进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者，用超声心动进一步检查。

（2）早期处理一旦在胎儿期明确胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法。有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。

3.三级预防

先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。