Hughes-Stovin综合征

Hughes-Stovin综合征又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

1、概述

Hughes-Stovin综合征又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

2、病因

关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了，有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性、和外伤性4个方面。感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

3、临床表现

本征的临床经过可分为3期：

1.第1期

由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等，脑脊液压力升高，血沉加快。

2.第2期

浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。

3.第3期

以咯血为主诉，而有胸部病变出现。胸片中可见到局限性结节状阴影，因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

4、检查

血沉加快，脑脊液压力升高；X线胸片可见到局限性结节状阴影；肺动脉造影是确诊的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位形态，累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据；声学造影及肺灌注核素扫描能够作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节；近年来磁共振和螺旋CT的使用对正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

5、诊断

主要根据临床表现作出诊断。

6、治疗

本病的发病机制不明，如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生有待今后深入研究。

7、预后

终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。