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• （严）重型再生障碍性贫血如何治疗?
• 哪些原因会导致再生障碍性贫血

1、概述

肝炎后再生障碍性贫血，简称肝炎后再障，是一种发生在急性或慢性肝炎后期，以外周全血细胞减少，骨髓三系细胞增生下降，临床以贫血、出血及感染为特征的疾病。本病好发于年轻人，与肝炎发病率高有关系，以男性为多。

2、病因

与病毒感染有关，文献报道各类病毒性肝炎均可发生，北京地坛医院曾总结2004年～2009年期间25例肝炎后再障患者，其中12例为慢性乙肝，4例为慢性丙肝，1例为急性戊肝，1例为巨细胞肝炎，7例为未分型肝炎。

3、临床表现

肝炎后再障的临床表现为急性或慢性肝炎后数月内，肝功能已经恢复，肝脏体积不大。患者逐渐出现精神萎靡，纳差、疲倦、面色苍白等表现，迅速加重。严重的患者出现发热、感染和皮肤黏膜出血、消化道出血的症状。

4、检查

1.实验室检查

（1）血象周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。

（2）骨髓象骨髓各系增生低下，或为单独增生减低。

（3）病毒学检查乙肝、丙肝、戊肝等病毒学或血清学标志物检查结果阳性。

2.其他辅助检查

根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。

5、诊断

患者有急性或慢性肝炎活动的病史，肝炎恢复过程中出现明显的贫血、感染和出血的症状。血常规检查显示全血细胞减少，骨髓病理显示全系增生下降，可以做出诊断。

6、鉴别诊断

与其他原因引起的再障相鉴别，有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。

7、并发症

重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现；并发严重感染和内脏出血，尤其颅内出血常危及患儿生命；可并发心功能不全，常有黄疸、肝脾肿大；严重感染和大量出血是致死性并发症。

8、治疗

1.异基因骨髓移植

是采用同种异体骨髓移植至患者体内治疗再障的治疗手段，对于造血干细胞损伤型再障可以作为一种首选的方法。应用人类白细胞抗原（HLA）组织配型相容的兄弟姐妹的骨髓移植成功率更高。

2.免疫抑制疗法

环孢菌素A与其他免疫抑制剂相比，具有对T细胞的选择性抑制作用，而较少的骨髓造血干细胞的毒性，有调节T细胞亚群的功能。

3.血浆置换疗法

对于伴有血清免疫复合物或免疫球蛋白显著增高的患者，可以通过血浆置换的方法降低血清抗体或骨髓再生抑制物的浓度。

4.中医中药治疗

选用益气养阴的大补元煎，如党参、黄芪、生熟地，有利于缓解患者虚劳亡血、内伤血虚、脏精虚脱的病症。

5.其他对症处理措施

并发感染的抗感染治疗，出现出血的止血治疗等。

9、预后

该病预后不良，长期存活率低。对于白细胞＜500/ml，血小板＜20000/ml，网织红细胞计数＜0.01的患者，生存率＜10%。死亡原因主要是感染和出血，部分患者死于肝衰竭。

10、预防

1.加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等，以免造成患儿肝脏损害而发生本病。

2.按照国家的计划免疫规划及时进行免疫接种，降低乙肝病毒和其他病毒感染的风险。

3.鉴于本病的特点，特别是20岁以下的青壮年在肝炎的初期即出现白细胞和血小板减少的患者，要严密观察，特别是在肝炎发病后20周内要定期观察血象变换，早期发现本病，及时采取有效措施。