早衰症是怎么回事?
科普小知识2022-03-11 12:49:26
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早衰综合症被称为早衰,也称为早衰。英国医生哈钦森于1886年发现了第一份关于早衰的报告。这是一种非常罕见的先天性遗传病。大约每800万新生儿中就有一个患有这种疾病,但是仍然不确定它是常染色体隐性还是显性的。
科学家们长期以来一直在探索这种疾病的发病机理。2004年,美国的一项研究表明,人类第一对染色体上的LMNA(层粘连蛋白A)基因突变可能是该疾病最常见的原因。层粘连蛋白A基因编码的蛋白质是细胞结构的支架,也参与基因表达和DNA复制。
早衰的发病年龄很少超过13岁,身体各种器官的衰老速度比正常人体快5-10倍,迅速导致人体各种生理功能下降。早期症状包括发育迟缓和局限性硬皮病。其他症状在患者度过童年后会变得更加明显,如发育受限、皮下脂肪减少、头发稀疏或无毛、明显的头皮静脉、头脸比例失调、窄脸、嘴和鼻子等。这些是早衰患者的独特外貌。
以下症状将继续发展,伴有皮肤皱纹、动脉粥样硬化和心血管疾病。动脉粥样硬化主要是由高脂血症引起的,这个问题发生在每个早产儿身上。因此,科学家推测与脂肪酸转运和氧化相关的基因表达也可能是早衰的原因之一。此外,早衰患者通常对阳光敏感。
随着对早衰研究的继续,2014年,日本研究人员发现了一只患有早衰的日本猴子,这是世界上的首次发现。母猴出生后不久出现皱纹,1岁前出现白内障,2岁时出现脑萎缩,并出现糖尿病的初始症状。最终证实是早衰。
到目前为止,没有一种治疗早衰的方法被证明是有效的。病人一般只能活到7到20岁。目前,最长的存活时间只有26岁。他们大多数死于衰老疾病,如心血管疾病。然而,这种患有早衰的日本猴有望被用作研究人类早衰的灵长类动物模型。
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