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小儿肾淀粉样变性早期有哪些症状

科普小知识2022-11-23 16:15:57
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小儿肾淀粉样变性早期有哪些症状?淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。

1、肾脏的表现:

超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期。

(1)临床前期:患者在这个时期没有任何自觉症状及体征,化验结果亦无异常,仅仅在做肾活检的时候才可以做出诊断。这个阶段可以长达5~6年之久。

(2)蛋白尿期:蛋白尿是最早出现的症状,在蛋白尿出现之前,已能从组织中检查出淀粉样物质,半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿,数量因人而异。尿蛋白几乎都是白蛋白,血清检查发现球蛋白增加。尿中球蛋白增多,而且常常是本-周蛋白,一天内尿蛋白量亦可达20~30g。而且小球损害的程度和尿蛋白量之间无关。即使少量的淀粉样物质沉积在肾小球,相反的亦能见到肾功能高度障碍时的蛋白尿,因此呈现肾病综合征的发病率也高。可表现为无症状性蛋白尿,持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。最近统计伴高血压者占20%~50%,体位性低血压是自主神经病变的特征表现。

体位性低血压又叫直立性脱虚,是由于体位的改变,如从平卧位突然转为直立,或长时间站立发生的脑供血不足引起的低血压。通常认为,站立后收缩压较平卧位时下降20毫米汞柱或舒张压下降10毫米汞柱,即为体位性低血压。

(3)肾病综合征期:在这个时期,出现大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿,高脂血症则比较少见,少数仅有长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症,大多起病隐匿,表现为难治性肾病综合征,少数病例为急性起病,有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化,腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大。肾病综合征由AA蛋白所致者占30%~40%,AL蛋白所致者占35%。一旦肾病综合征出现,病情进展迅速,预后差,存活3年者不超过10%。患者常因衰弱和慢性感染而早期死亡。

肾静脉血栓:典型临床表现包括:

(1)腰胁疼或腹痛,可伴恶心、呕吐等;

(2)尿检异常:镜下血尿或肉眼血尿,可出现蛋白尿或使原有蛋白尿加重;

(3)肾小球功能异常:双肾或孤立肾急性在血栓形成可致少尿性ARF;

(4)影像学检查患侧肾增大;

(5)其它:如发热、血白细胞增高、小管功能紊乱等。

2、淀粉样物质沉着:

淀粉样物质沉着在交感神经节和肾上腺可引起直立性低血压,沉着在近端肾小管引起Fanconi症候群,沉着在远端肾小管引起高钾性肾小管酸中毒,沉着在髓质可引起肾性尿崩症。完整的诊断包括:淀粉样变的定性、原发病、淀粉样物质的类型、重要脏器受累程度、并发症五方面。