儿童原发性肾病综合征（NS）是一组由于多种病因造成肾小球基膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS两种类型。

科普精粹

• 原发性肾病综合征患者怎样正确使用激素？激素的副作用有哪些？
• 肾病综合征有什么临床特点？
• 肾病综合征的病因是什么？
• 原发肾病综合征病理类型有哪些？

1、概述

儿童原发性肾病综合征（NS）是一组由于多种病因造成肾小球基膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS两种类型。

2、病因

原发性肾病综合征占儿童肾病综合征的90%，病因及发病机制不清楚，具有遗传基础。

3、临床表现

1.水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，严重者可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，严重水肿患儿大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹，水肿的同时常有尿量减少。

2.可出现蛋白质营养不良及营养不良贫血，可有生长发育迟缓。

3.易并发各种感染，以呼吸道感染最常见，可有皮肤、泌尿系感染及腹膜炎。

4.可出现低血容量性休克及出现意识不清、头痛、呕吐等脑病症状，部分患儿可出现下肢肿胀疼痛、腰痛等栓塞症状。

4、检查

1.尿液分析

（1）蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/（kg•d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。

（2）其他可见透明管型或颗粒管型，肾炎型NS可见血尿（离心尿红细胞＞10个/Hp）。

2.低白蛋白血症

血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白＜25.0g/L，白/球蛋白倒置。

3.高脂血症

主要为高胆固醇血症，血胆固醇≥5.7mmol/L。

4.肾功能

一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。

5.蛋白电泳

α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。

6.红细胞沉降率

红细胞沉降率增快，肾炎型NS可出现持续低补体血症。

7.影像学检查

常规做X线检查，B超和心电图检查等。慢性肾静脉血栓X线检查可发现，患肾体积增大，输尿管有切迹，B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉，股动脉，肺动脉，肠系膜动脉，冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。临床根据表现选择检查部位和方法。

5、诊断

根据病史、临床症状表现和实验室检查可以诊断。

诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞50mg/kg•d，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L，＞220mg/dl）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

6、治疗

采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药的副作用为主要治则。

1.一般治疗

（1）休息和生活制度除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6个月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

（2）饮食水肿严重和血压高者适当忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

2.对症治疗

一般应用激素后7～14天多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。

3.肾上腺皮质激素（下称激素）治疗

激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物，并是原发性NS治疗的首选药物。激素治疗药物首选中效制剂为泼尼松（强的松），使用的原则：始量要足，减量要慢，维持要长。

4.免疫抑制剂治疗

适应证为：难治性NS和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。①环磷酰胺；②苯丁酸氮芥；③盐酸氮芥；④环孢毒素A；⑤霉酚酸酯；⑥他克莫司等。

5.其他治疗

（1）抗凝剂的应用肾病综合征时常呈高凝状态，近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。

（2）左旋咪唑是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的频繁复发或激素依赖病例，用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。

（3）巯甲丙脯酸为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤适宜伴高血压者。