大疱类天疱疮
大疱类天疱疮又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。病理为表皮下水疱,预后较好。
科普精粹
- 什么叫大疱性皮肤病?
- 皮肤病的常见病因是什么?
- 怎样预防皮肤病?
- 皮肤病常见的症状有哪些?
1、概述
大疱类天疱疮又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。病理为表皮下水疱,预后较好。
2、病因
一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者血清中有抗基底膜带自身抗体,抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。
3、临床表现
大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱,疱壁紧张,不易破,疱液澄清或混有血液,尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂,愈合较快,遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部,常先发于某一部位,半月至数月后发展至全身,伴瘙痒,约20%患者发生口腔黏膜损害,且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。
1.泛发性大疱型
此型最常见。
2.小疱型
成群小疱类似疱疹样皮炎。
3.红斑型
以红斑为主,类似多形性红斑。
4.多形性类天疱疮
较少见,发病年龄通常在50岁以下,在躯干和四肢伸侧,有群集红斑、丘疹和水疱。
5.限局性大疱性类天疱疮(LBP)
约占类天疱疮的15%,好发于女性下肢;亦可局限于头面部或上肢。
6.结节性类天疱疮
皮损类似结节性痒疹,DIF显示类天疱疮特征。
4、诊断
1.发病特点
好发于老年人,有泛发或限局性大疱,位于红斑或正常皮肤上,疱壁紧张,破后易愈。
2.组织病理
取新发损害组织可见表皮下张力性水疱,疱顶为完整的表皮,疱液内含嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,疱底真皮有炎症细胞浸润。
3.免疫病理
取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查:90%以上患者可见基底膜带有连续线状IgG和C3沉积;免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内;IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体,主要为IgG,但抗体滴度与病情活动性无平行关系。
5、治疗
1.糖皮质激素
如剂量适当,3~5天即可见效,水疱干涸,无新发损害,7~14天损害愈合,红斑消退,维持此量1周后即可逐渐减量,治疗数月到数年后逐渐停药。
2.免疫抑制剂
如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用,可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤(MTX)、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。
3.四环素与烟酰胺疗法
其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用,烟酰胺可稳定肥大细胞膜,阻止其脱颗粒,抑制炎症介质的释放,并能抑制3,5-环磷腺苷磷酸二酯酶,还可抑制溶酶体酶的释放,此二药合用有协同作用。此种疗法不良反应小,值得应用。
4.其他
磺胺嘧啶(SP)、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。
5.局部治疗
同天疱疮,限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。