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1、概述

卡氏肺囊虫肺炎又称间质性浆细胞肺炎，是宿主存在免疫缺陷的基础上发生的机会感染性疾病。人和动物的卡氏肺囊虫感染率很高，但通常仅少数虫体寄生于肺泡内（隐性感染），如遇到虚弱未成熟儿、先天性免疫缺陷及用免疫抑制剂治疗的白血病等免疫功能低下的患儿（尤其是T淋巴细胞功能缺陷的患儿），可引起本病。临床多表现为突然高热、干咳、呼吸急促、窘迫、发绀、低氧血症。

2、病因

病原是卡氏肺囊虫，主要存于肺内。本病通过空气和飞沫传染。PC虽广泛感染人和动物，但通常仅少数虫体寄生于肺泡内（隐性感染）。如遇虚弱、先天性免疫缺陷及用免疫抑制药治疗中的患儿，开始迅速增殖，而引起肺炎。如婴儿室的空气被PC污染，则可造成新生儿之间相互感染。年长儿大多数属于接受大量长期激素疗法、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤）的化学疗法、脏器移植后接受免疫抑制药疗法的患者。

3、临床表现

1.婴儿型

主要发生在1～6个月的婴儿，属间质性浆细胞肺炎，起病缓慢，主要症状为吃奶不好、烦躁不安、咳嗽、呼吸增快及发绀，而发热不显著。听诊时啰音不多，1～2周内呼吸困难逐渐加重。肺部体征少，与呼吸窘迫症状的严重程度不成比例为本病特点之一。病程4～6周，如不治疗25%～50%患儿死亡。

2.儿童型

主要发生于各种原因所致免疫功能低下者。起病急骤，几乎所有患者均有发热。此外，常见症状为呼吸加速、咳嗽、发绀、三凹征、鼻扇及腹泻。病程发展很快，不治疗时，多死亡。

4、检查

1.实验室检查

（1）血常规检查示白细胞计数正常或稍高，多伴嗜中性粒细胞增加，半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高。

（2）血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧分压差加大，NBT试验呈阳性。

2.胸部X线检查

示初期在肺门周围出现网状、絮状和条索状模糊阴影，随着病情进展，出现小片状模糊阴影和类结节状阴影，亦可融合成较大的片状阴影。类结节状阴影常为多发性肺部病变，一般自两肺门沿支气管向外周发展，两肺尖和肺底很少受累或受累较轻是本病特点。如病变贴近胸膜，可引起局部胸膜轻度反应性增厚，通常不出现胸腔积液。

5、诊断

根据病因、临床表现和纤维支气管镜肺活检和经皮肺穿刺或开胸肺活检结果可以作出诊断。

6、治疗

主要为病原治疗。首选药物为甲氧苄啶（甲氧苄氨嘧啶）加甲磺胺甲噁唑（磺胺甲基异噁唑）。亦有主张用磺胺甲噁唑（SMZ），有效率高。在应用免疫抑制药的高危患儿中，可用此药进行化学预防。支持疗法包括应用人血丙种球蛋白，可以增强免疫力；必要时吸氧。如在应用肾上腺皮质激素过程中发生此病，则需减量或停药。为预防此病在高危患儿中交叉感染，最近主张进行呼吸道隔离，直至治疗结束。