少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的2%～4%，在神经上皮性肿瘤中占3%～12%。成人多见，好发于中年前后，平均发病年龄为38～45岁，男性多于女性，有报道男女之比为2：1。80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大脑半球白质内，以额叶最多见，约占半数，其次为顶叶、颞叶，侧脑室及后颅窝内少见。

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1、概述

少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的2%～4%，在神经上皮性肿瘤中占3%～12%。成人多见，好发于中年前后，平均发病年龄为38～45岁，男性多于女性，有报道男女之比为2：1。80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大脑半球白质内，以额叶最多见，约占半数，其次为顶叶、颞叶，侧脑室及后颅窝内少见。

2、病因

分子生物学研究表明，少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂（19q）的杂合子丢失有关。

3、临床表现

少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢，病程较长。?xml:namespace>

少枝胶质细胞瘤为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发常见症状，85%的患者有癫痫发作。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年。据统计，在可引起癫痫的颅内肿瘤中，10%为少枝胶质细胞瘤。患者可有头痛、精神障碍、肢体无力等表现。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现精神症状，以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短，颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

4、检查

1.头颅X线平片

少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙化，X线平片可见肿瘤钙化斑多数呈条带状或点片状，占34%～70%。上皮性肿瘤可发生局部颅骨变薄，颅内压增高征象见于30%以上的病人。

2.CT扫描

多呈低密度占位影像，90%的肿瘤内有高密度钙化区、时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影，增强后有时有强化。

3.MRI扫描

肿瘤T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，周围水肿易与肿瘤相区分若肿瘤有较大的钙化MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。

5、诊断

根据患者临床表现及辅助检查，可以做出明确诊断。

6、鉴别诊断

在影像学上无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别；有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。

7、治疗

少枝胶质细胞瘤的治疗以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而，由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁常影响手术切除范围，肿瘤肉眼全切率约30%。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者手术切除是较理想的方法，比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤的术后放疗、化疗，目前尚无统一认识，但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者，建议行术后放疗与化疗。近年研究认为，少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤，对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。

间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主，术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效，常用PCV联合治疗。

8、预后

少枝胶质细胞瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切后即使未行放疗化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者，5年生存率可达85%，10年生存率为55%，平均生存期8年。个别报道达40年。仅作部分切除（包括活检及减压者）术后平均存活3.3年，手术可明显缓解头痛等症状，但不能有效控制癫痫，术后仍有80%患者有癫痫发作。

然而，尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施，几乎均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变，50%～70%复发少枝胶质瘤将变为间变性，甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命，术后放疗有一定疗效。

间变性少枝胶质瘤预后欠佳，5年生存率为43%。平均生存期为3.75～4.5年。肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。