光线性弹力纤维病又称日光性弹性组织变性综合征，系一组长期暴露于日光下引起的皮肤退行性疾病，有其特定的临床表现，主要有6种：项部菱形皮肤、播散性弹性纤维瘤，结节性弹性纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳部弹性纤维性结节。

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• 莫让日光成杀手

1、概述

光线性弹力纤维病又称日光性弹性组织变性综合征，系一组长期暴露于日光下引起的皮肤退行性疾病，有其特定的临床表现，主要有6种：项部菱形皮肤、播散性弹性纤维瘤，结节性弹性纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳部弹性纤维性结节。

2、病因

本病多发生在光照射时间较长的地区，在热带及户外工作时间较长的人，如农民、水手中的老年人较多发，浅肤色尤其是白人多见，皮损仅发生于暴露部位，说明长期日光照射与黑素减少是发病的主要原因。动物实验证明波长在290nm以上的紫外线是诱发本病的致病光谱。红外线辐射也可能引起本病。光线性损伤在一定程度上呈可逆性改变。且光线性损伤时过量曝光的结果，与年龄的关系较小。严重的光线性弹性纤维病可发生在对光敏感的皮肤（如迟发性皮肤卟啉症）上。

3、临床表现

1.项部菱形皮肤

常见症状为项部皮肤肥厚，柔软，皮沟深陷，皮嵴隆起，皮纹显著，纵横交错，构成菱形或三角形，表面干燥、粗糙，色素沉着呈黄褐色或红褐色。其他部位如侧颈部、额、颊、前胸及肩胛部，或前臂伸侧，手足亦可受累，慢性经过。通常以中年以上男性长期受过度的日光暴晒所致。自觉症状不明显。有人认为本病是老年皮肤营养不良。组织病理示表皮萎缩，基底细胞层色素颗粒增多，真皮内胶原纤维增生，呈嗜碱性变。性腺、汗腺、皮脂腺和毛囊均萎缩。

2.结节性弹力纤维病

本病又称日光性粉刺。本病为真皮退行性变，以50岁以上的男性患者为主，中年女性病例亦有报道。户外日晒较多者患病机会增多。可与其他退行性病变同时存在，如项部棱形皮肤、老年性角化病、老年疣等。主要表现为面、颈部，有时累及躯干和四肢。病变部皮肤呈黄色，弹性减低，多皱呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺，呈蓝黑色，散在分布，内为软球形黑色小体，难以去除。炎症反应不明显，并有小的皮内囊肿，表面皮肤正常。

患处病理切片检查可见表皮萎缩性改变，表皮与真皮上部之间有一狭窄的正常结缔组织带，此带下方胶原纤维呈碱性变。皮脂腺和毛囊轻度萎缩。血管周围有不同程度的炎症反应。弹性纤维染色见真皮弹性纤维数量增加，伴有肿胀、弯曲和颗粒状变性。

3.播散性弹性纤维瘤

常于面颊颈部，对称性分布。皮肤增厚呈黄色斑块，边界清楚或不清楚。有时于鼻背部形成单一的黄色斑块。本病难以和弹性纤维性假黄瘤相区别，但本病一般发生于暴露区域，受日光影响较明显，户外工作者多见，不伴有心血管和眼底改变。

4.柠檬色皮肤

为长期接触日光后引起的最普通的反应，无特征性。暴露部位，皮肤呈黄色，增厚并多褶皱。

5.肢端角化性类弹性纤维病

又称手足胶原斑，病因不明，好发于青少年或中年，皮损通常局限于手足部，多数皮疹发生在背侧与掌侧交界线的皮肤上，及在大拇指和示指的连线上，分散，不规则呈线状排列，皮疹也可发生在指关节背侧和甲床，偶尔发生在小腿胫前，皮疹的特点为小的圆形半透明角化性丘疹，质硬，呈皮肤色或淡褐色，或为黄色或肉色的角化性增厚性斑块，边缘清楚，无自觉症状，经过缓慢，可持续数年不消退。

病理特征有特殊性改变，即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。电子显微镜示异常弹性组织，成纤维细胞胞质外周含有致密颗粒，无弹性的细胞外纤维，揭示了弹性物质的异常分泌。

需与胶样粟丘疹、Hopf肢端疣状角化症、扁平疣、黄疣、弹性纤维假黄瘤等鉴别。

6.耳部弹力纤维结节

损害一般位于耳郭的前脚，单侧或双侧分布，为稍高起或不高起的半透明颗粒状或结节状病变，呈白色或淡红色，互相集聚，结节直径4～6mm。有时皮肤呈橘皮样外观。无自觉症状。老年患病为主。大多数有长期日光照射史。并伴发其他光线角化病。

病理检查可见中等或显著角化过度，颗粒层和棘层大致正常，基底细胞色素增多。基底膜下见正常形态的狭窄胶原带，带下胶原纤维排列紊乱。此区常被增粗的弹性纤维取代。真皮内的血管，特别是小静脉扩张。特殊染色见酸性粘多糖含量增加。

4、诊断

根据临床表现皮损特点，组织病理特征即可诊断。

5、治疗

一旦本病形成，常常无特效治疗方法。避免日光继续照射，可使病变部位地得到恢复。首先应采取保护性措施，避免日光照射，特别是中波紫外线，可防止本病的发生。局部使用维A酸、异维A酸和他扎罗汀效果更明显。对已经形成的光线性弹性纤维病以对症治疗为主，如果发生局部经久不退的角化性皮肤病或皮肤癌变，可采用冷冻或手术切除。对皮损广泛而严重者，可采用皮肤磨削术，去除真皮上部的弹性纤维或用激光除皱术以改善面容。