鼻窦鳞状细胞癌的眼部病变

1、概述

鼻窦鳞状细胞癌发生在所有的鼻窦，但以上颌窦最为常见，眼眶几乎被鼻窦包围，故蝶窦肿瘤常并发眼外肌麻痹，三叉神经痛和视功能改变。可根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤的不同窦腔来源。应先局部放射治疗，先使肿瘤和肿大的淋巴结变小，然后手术切除鼻窦、眼眶肿瘤和转移的淋巴结。

2、病因

鼻窦黏膜直接与外界空气接触，常受到不良因素的影响，是恶性肿瘤的好发部位，与多种致瘤因素有关，如病毒感染，遗传，放射性损伤及环境污染等。

3、临床表现

因各鼻窦均以鳞状细胞癌发病率最高，而各鼻窦鳞状细胞癌的临床表现各异，侵犯眼眶的方式不同，所产生的眼眶继发性肿瘤的体征和症状有别，故分别介绍各鼻窦鳞状上皮癌的临床表现。

1.上颌窦鳞状细胞癌

发生于窦内黏膜柱状纤毛上皮，肿瘤逐渐长大并破坏窦骨壁扩展到窦外，若窦上壁被破坏，肿瘤侵入眼眶下部，使眼球前突且向上移位，上颌窦上内方肿块可侵入筛窦，肿块再从筛窦后上方侵及球后和眶尖组织，使眼球向外前移位，患者出现复视和视力下降，若上颌窦和筛窦同时受累，眼球将向上，外，前移位，肿瘤直接侵犯眼睑和球结膜，或肿瘤压迫眼静脉，使眼眶静脉回流受阻，产生结膜肿胀，上下眼睑肿胀而使睑裂变小，肿瘤压迫或侵犯眶下神经，使同侧下睑，面部知觉减退或出现麻木。

其他临床表现如鼻分泌物增多，肿瘤压挤鼻侧壁或侵入鼻腔而发生鼻阻塞和鼻出血，肿瘤压迫上齿槽神经出现牙痛，患侧头痛，颌面痛及鼻痛，肿瘤累及面前软组织产生患侧面部肿胀，严重者出现下眼睑肿胀，使睑裂变小，癌穿破后壁累及翼肌引起开口困难，晚期上牙松动或脱落，听力减退或耳鸣。局部转移到耳前淋巴结，颌下淋巴结，颈深上组淋巴结和咽后淋巴结，远处转移到肺和全身。

2.筛窦鳞状细胞癌

筛窦鳞状细胞癌不如上颌窦鳞状细胞癌多见，筛窦内肿瘤压迫筛窦纸板样的窦外侧壁即眶内侧壁，引起筛骨纸板破坏，肿瘤直接侵犯眼眶，肿瘤也可沿眶内侧壁上的神经血管周围的间隙进入眼眶，肿块主要在眼眶内侧，引起眼球向外前移位，发生复视，后组筛窦的鳞癌侵犯眶尖，在眼球后眶尖处的肿块除产生眼突外，还可压迫视神经，动眼神经和眼静脉，产生眼球运动障碍，冻结眼，上睑下垂，视力下降甚至失明，眼睑结膜水肿等类似于眶尖综合征的表现，肿瘤侵及泪囊或鼻泪管，导致泪溢，晚期，肿瘤除侵犯眼眶，常转移到颌下和颈上部淋巴结。

肿瘤侵入前，中颅凹区域，则引起剧烈头痛，肿瘤侵袭筛窦前壁，引起鼻根部，内眦部隆起使鼻底部扩大，肿瘤侵犯鼻腔，产生进行性鼻塞，或患侧排出脓血性分泌物，可伴恶臭。

3.额窦鳞状细胞癌

发生在额窦的鳞状细胞癌少见，因额窦底部即内侧眶顶骨壁较薄，肿瘤破坏底部进入眼眶，使眼球向外，下方移位并前突，侵犯滑车使上斜肌受损而产生复视，上睑因肿瘤浸润而水肿，后期，额窦前区出现隆起肿块，若前壁骨质破坏，则可扪及骨缺损区，肿块进一步长大，使肿块处皮肤溃破。

早期额窦内鳞状细胞癌多无明显症状，随着病情进一步发展，见中鼻道前端有血涕流出，在中鼻道有息肉或肉芽样组织生长，晚期肿瘤累及前颅凹，引起头痛，肿瘤沿淋巴管转移到颌下，颈深上淋巴结。

4.蝶窦鳞状细胞癌

蝶窦恶性肿瘤发生率低，故鳞状细胞癌应属罕见，蝶窦周围有很多重要结构，当肿瘤侵犯这些重要结构时，引起各种症状，临床常见的征象为单侧展神经麻痹，其次为滑车和动眼神经麻痹，发生复视，进而眼活动困难或固定，肿瘤压迫视神经，出现视力减退，视野缩小，甚至引起一侧或双侧眼失明。

初发蝶窦内鳞状上皮癌常无明显症状，继后出现血性鼻涕，也可在蝶筛隐窝区发现肉芽或息肉样组织，侵犯中颅凹产生眶后或枕部头痛。

4、检查

1.病理组织学检查

鼻窦的鳞状细胞癌一般属中度和低度分化，癌细胞呈条索和小叶排列，中度分化的鳞癌细胞质较丰富，局部细胞染色呈粉红色为角化证据，癌灶中心可见角化珠形成，癌灶周围仍可见柱状上皮，说明该肿瘤起源于窦腔黏膜而不是起源于表面上皮，分化差的鳞状上皮癌细胞的胞质少，角化少，细胞核染色深，异型性大，核分裂可见，有时不易与大细胞淋巴瘤，间变性癌和转移癌鉴别，电子显微镜检查显示鳞状细胞癌的特别征象，细胞间桥粒连接，胞质内有张力原丝，其他细胞器有多核糖体，粗面内质网和线粒体，免疫组织化学Keratin染色阳性，说明为上皮来源的肿瘤。

2.X线检查

早期上颌窦癌局限于窦腔内，若肿块较小，X线不宜发现，骨质破坏时可见眶下壁骨质缺损，眶下孔消失，筛窦癌X线表现筛窦气房间隔消失，眶内壁骨质破坏，鼻腔顶部有软组织肿块影。

3.超声探查

在窦壁完整及鼻腔内含有气体时，超声不能穿过，显示为正常眶超声图，鼻窦与眼眶间的骨板破坏，肿物延伸至眶内后，超声可发现相应部位占位病变，一般为低回声区，声像图所显示的病变范围，超过眼眶壁。

4.CT扫描

CT可明确揭示上颌窦癌眼眶侵犯，表现为上颌窦内中密度，形状不规则软组织肿块，眶下壁骨质破坏，并有软组织肿物向眶内突出，增强可见肿物明显强化，CT可发现大部分病例有眶下壁的骨破坏，未见骨破坏者可能由于肿瘤通过神经周围侵犯入眶，筛窦癌可见窦腔内中密度软组织肿块，眶内侧壁破坏，眶内软组织肿块与筛窦相连，眼球明显受压。

5.MRI检查

可从3种位置显示肿瘤的位置，大小及其与周围结构的关系，T1WI为中低信号，T2WI为中高信号，因MRI显示骨壁破坏不如CT，但可见上颌窦或筛窦肿块与眼眶内肿块相连，信号一致，MRI可明确肿块与周围结构的关系，显示眼外肌及眼球受压移位。

5、诊断

根据临床表现及检查可确诊。可根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤的不同窦腔来源。

6、并发症

可并发海绵窦综合征以及视神经萎缩等。

7、治疗

1.先放射后手术

此方法日益博得众多医生的赞同，现已成为普遍采用的方法，其优点为：①肿瘤和其周围组织未受手术的干扰，瘤细胞保持其固有的放射敏感性；②大剂量放射照射后，肿瘤变小或消退，瘤组织退变，瘤细胞活性降低，有利于手术切除。可收到二者相辅相成的效果。窦腔和眼眶照射总剂量为40～60Gy，连续分次照射，持续4～6周。放射治疗结束后4～6周进行肿瘤切除。窦腔内鳞状上皮癌放射后已明显缩小，根据情况采用鼻窦全切除或部分切除加肿瘤切除术。侵犯眶内的肿瘤处理相当困难，是保留眼球只切除肿瘤，或作眶内容摘除或次全摘除，有时不易做出选择。一般认为，鼻窦的鳞状细胞癌侵犯眼眶壁，引起眶壁骨质破坏，但范围不广，术前经足够量放射治疗，结膜不水肿，眼球活动不受限，眼球位置正常，放射后眶内的瘢痕肿块能与正常眶内组织分离，在切除鼻窦肿瘤和受累眼眶壁的同时，摘除眶内的肿瘤机化团块，保留眼球。鼻窦的鳞状细胞癌严重侵犯眼眶壁和眶内容物，经术前放射治疗后结膜仍肿胀，眼球活动受限，眼球仍移位，在切除窦腔肿瘤和被破坏的眶壁的同时，作部分眶内容摘除，如果眶内充满了肿瘤组织，应作眶内容物全摘除。

2.先手术后放疗

以前多采用此方法治疗鼻窦肿瘤及侵犯眼眶的肿瘤，如病变不甚严重，鼻窦和眼眶肿块可完全切除，手术医生对手术效果满意，术后就不需放射。如肿瘤侵犯广，医生对肿瘤的手术切除不满意，希望借助术后放疗弥补手术的不足。故先手术后放疗多属非计划性。腔内镭放射现很少采用，一般采用60Co和直线加速治疗机进行外照射。肿瘤已切除，照射的目标不准确，手术区的瘢痕组织形成，降低了癌细胞对放射治疗的敏感性，大剂量放射治疗可影响正常组织结构，又不易消灭残存的癌细胞。

3.手术、放射和化学治疗

严重的鼻窦鳞状细胞癌，不但侵犯眼眶组织，进入颅内，也发生了耳后、颌下、颈部淋巴结转移，极个别病例癌转移到身体其他脏器。应先局部放射治疗，先使肿瘤和肿大的淋巴结变小，然后手术切除鼻窦、眼眶肿瘤和转移的淋巴结。也有人主张先切除较大的肿瘤团块和肿大的淋巴结，后进行局部的外照射治疗。再进行全身的化学药物治疗。鼻窦鳞状细胞癌侵犯眼眶引起眶内继发性肿瘤，治疗已超出了眼科医生能力范围，手术时应有耳鼻喉科医生参与，若颅底有破坏需神经外科医生协助。术前或术后的放射治疗和全身的化学治疗需肿瘤专家配合。为提高治愈率，对这样的病例需多科专家密切配合共同参与完成治疗。

8、预后

鼻窦鳞状细胞癌因在窦腔内生长，早期无任何临床症状和体征，早期诊断、早期治疗非常困难。当肿瘤已侵犯眼眶，出现眼部症状和体征，或出现血性鼻涕、鼻塞时已属中晚期，5年存活率不超过25%。近年来由于治疗方法的改进，术前或术后高电压放射治疗的应用，已使5年存活率上升到30%～40%。