周期性动眼神经麻痹

周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌、眼外肌有规律地出现麻痹，或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征。本病在临床上极为少见。该病多在2岁前发病，绝大多数为单侧，且以右眼多见，发病男性多于女性，多不伴其他先天性异常，很少有家庭史。本病先天性及后天性各占50%。

1、概述

周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌、眼外肌有规律地出现麻痹，或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征。本病在临床上极为少见。该病多在2岁前发病，绝大多数为单侧，且以右眼多见，发病男性多于女性，多不伴其他先天性异常，很少有家庭史。本病先天性及后天性各占50%。

2、病因

关于周期性动眼神经麻痹的病因尚未完全阐明。

3、临床表现

1．周期性改变

麻痹与痉挛的周期性变化多在病初，即有少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。

临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4分钟发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜。

（1）麻痹期或称麻痹相患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括上睑下垂，眼球内、上、下转均受限，眼球呈外斜状态，瞳孔散大，对光反应消失，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3分钟，麻痹期常较痉挛期长。

（2）痉挛期或称痉挛相继麻痹期后下垂的上睑先有抽动颤搐，然后眼睑逐渐上提，甚至病侧上睑高于健侧，且当患眼企图向下注视时上睑仍保持后缩位（即假性Graefe现象）。眼位恢复至正位或斜位，瞳孔缩小甚至小于健侧。

2.视功能改变

大部分患者患眼视力低下，伴有不同程度的弱视，此种弱视多与屈光参差和较大的散光及早期视觉剥夺（如上睑下垂、血管瘤等）有关。

4、检查

1.视力、眼位、瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。

2.肌电图检查。

5、诊断

周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期，诊断并不困难。对完全或部分动眼神经麻痹的患者，至少观察5分钟，看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。

6、鉴别诊断

本病应与动眼神经麻痹再生错向综合征、Marcus-Gunn综合征、Marin-Amat综合征、眼肌型重症肌无力相鉴别。

7、治疗

周期性动眼神经麻痹的治疗主要为施行手术矫正其麻痹相的外观，但无法改变周期性变化。手术包括眼位矫正和上睑下垂矫正两部分。眼位矫正多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术，合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主，可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术一次矫正。对于上睑下垂的矫正术多采用额肌悬吊术、提上睑肌缩短术或Blascovics上睑下垂手术。