萎缩性毛发角化病是一组遗传性缺陷病，主要特点是毛发角化后形成局部萎缩性改变。本病包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性棘状毛囊角化病。也可3型间重叠。

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1、概述

萎缩性毛发角化病是一组遗传性缺陷病，主要特点是毛发角化后形成局部萎缩性改变。本病包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性棘状毛囊角化病。也可3型间重叠。

2、病因

面部萎缩性毛周角化病为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，可能与先天缺陷导致毛囊、皮脂腺及周围角化异常，系先天性毛囊不良性疾病。脱发性棘状毛囊角化病可能属于性联阴性遗传。

3、临床表现

1.面部萎缩性毛周角化病

为面部毛发苔藓的特殊类型，其发病可能是毛囊上1/3部位过度角化，毛发向外生长受阻，因而继发炎症反应。分为两个类型。

（1）眉部瘢痕性红斑皮损的特征是持续性网状红斑和细小的角质性毛囊性丘疹，丘疹*有纤细而易于折断的眉毛穿过，消退后留有点状凹陷性萎缩瘢痕及永久性脱眉或斑秃。好发于眉部，特别是眉弓外侧，可扩展至耳前，额部甚至头皮。

（2）萎缩性红色毛发角化病多见于青年男性，皮损为毛囊性小丘疹，周围绕以红晕，分布于两侧耳前，可以扩展至邻近的皮肤，愈后留下色素沉着或网状。

2.虫蚀状皮肤萎缩

常于幼年发病。皮损均始发于双侧颧部，初起为针尖大小的毛囊性丘疹，逐渐于丘疹顶部出现角质栓，角栓脱落后留有直径1～3mm的圆形或不规则形微凹的皮色萎缩斑点而成为典型的损害，即多数密集虫蚀状萎缩型小凹。本病可与先天性心脏疾病、神经纤维瘤病、智力障碍或Down综合征有关。

3.脱发性棘状毛囊角化病又称毛囊性鱼鳞病、Siemen综合征

本病的毛发角化损害开始在出现无数的粟丘疹，鼻颊部发生毛囊性角栓，以后进展皮损累及躯干、四肢，伴有掌跖角化、脱发和瘢痕。头皮和眉毛处的瘢痕性脱发是本病的标志。畏光、角膜异常是常见的并发症，也可以合并耳聋、身体和精神发育迟缓，复发性感染、甲营养不良和氨基酸尿。

4、诊断

根据患者在毛囊角化后继发出现局部萎缩性改变，要考虑本病的可能性。

5、鉴别诊断

本病需与瘢痕性痤疮、天花后瘢痕鉴别诊断。

6、治疗

本病无特殊治疗方法。在毛囊角栓性皮损期内可以口服维生素A和维生素E，并外用0.05%～0.1%的维A酸乳膏，20%的尿素乳膏，或其他角质松解剂。均有助于去除角栓，减少萎缩斑的发生。对于萎缩性皮损，必要时给予磨削术或外科植皮术。外用糖皮质激素可以减轻红斑、渗出及炎症症状。头部脱发可以给予毛发移植。

7、预防

对患者及其家族成员进行健康教育，避免近亲结婚。对皮损禁用碱性强的肥皂及刺激性强的药物，以防止皮肤过于干燥。