大疱性表皮松解坏死型药疹

本病即药物引起的中毒性表皮坏死症。是药疹中最严重的一型，该病发病急，发展迅速，受损面积大，易伴有多系统损害，皮疹初起于面、颈部、胸部，呈深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，死亡率高。

1、概述

本病即药物引起的中毒性表皮坏死症。是药疹中最严重的一型，该病发病急，发展迅速，受损面积大，易伴有多系统损害，皮疹初起于面、颈部、胸部，呈深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，死亡率高。

2、病因

大多数药物都具有引起药疹的可能性，引起此型药疹的药物有：磺胺类药（甲氧苄啶及磺胺邻二甲痒嘧啶、甲氧苄啶）、利帕西泮、保泰松、别嘌醇、巴比妥类，四环素、呋喃妥因、抗结核药、乙内酰尿类药、卡马西平等。

3、临床表现

起病急，皮疹初起于面、颈部、胸部，发生深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉，如烫伤样表现。黏膜也有大片坏死剥脱。全身中毒症状严重，伴有高热和内脏病变。如抢救不及时，可死于感染、毒血症、肾衰竭、肺炎或出血。此病初起时除上述表现外，有时初起皮疹如多形红斑或固定性药疹，很快再发展为大片红斑、大疱、表皮剥脱。

4、诊断

药疹的诊断主要是根据病史及临床症状，多数药疹不易与其他原因引起的同样症状相区别，则必须根据病史及发展过程加以综合分析而作出诊断。

1.在临床方面

对骤然发生于治疗过程中的全身性、对称性分布的皮疹要有所警觉，耐心询问有无用药史。其次在熟知各种药疹的颜色的基础上，排出类似的内科、皮肤科疾病。一般药疹的颜色较类似的皮肤病鲜艳，而痒感则重于其他传染病。通常药疹在停用致敏药物后较快好转或消退，而传染病及某种皮肤病则各有一定的病程。

2.关于药疹的皮肤试验有斑贴、划痕、皮内试验

由药物引起的接触性皮炎或系统性接触性皮炎，用斑贴试验对确定过敏性药物有较高的价值。

3.关于药疹的试验室诊断

即在体外检查药疹患者的致敏药物，曾进行过不少探索，方法虽多，但尚无比较确切的可靠的方法。例；放射变应原吸附试验、组胺游离试验、嗜碱性粒细胞脱颗粒试验法、药物诱导淋巴细胞刺激试验。

由于上述一些原因，所以在临床上还未能普遍应用，还需今后进一步研究，以求得到一个寻找致敏药物的简便易行的方法。

5、治疗

首先是尽可能明确病因，立即停用致敏或可疑致敏性药物，并终身禁用。鼓励病人多饮水或输液以加速药物自体内的排出。轻症者一般给以抗组胺药物或静脉输液以及体内药物排泄。重症者则需加用糖皮质激素，如泼尼松,当病情好转则逐渐减量至停药。病情严重的如大疱性表皮松解坏死型药物及超敏综合征药疹，则需及早采用各种有效措施，其治疗原则是：

1.大量糖皮质激素静脉滴注用甲泼尼龙

直至病情稳定后，逐渐减量，改泼尼松口服。必要时采用大剂量糖皮质激素冲击疗法。冲击量后用泼尼松维持量。根据病情逐步减量。

2.防止继发感染

因表皮大片剥脱，加之糖皮质类激素的大量应用，易引起全身性感染，故应采取严格消毒措施，如对房间、床单等的无菌消毒，护理人员的无菌操作，以尽可能地减少感染机会。如已并发感染，则应选用适当的抗生素。

3.注意补液及维持电解质平衡，应密切注意有无低钾

在渗出较多的情况下除补充体液外还要注意补充胶体，必要时输血或血浆。

4.静脉注射免疫球蛋白，一般连用3日。

5.血浆置换，清除致敏药物及其代谢毒性产物及炎症介质。

6.加强护理，对眼部的护理治疗要及早采取措施，以防后遗症

一般每日用3%硼酸水清洗，如角膜受累，可每2～3小时用糖皮质激素类眼药水滴眼一次，并用含抗生素的眼药膏保护。对口腔损害要注意保持口腔清洁，经常含漱2%碳酸氢钠溶液或金银花水漱口。

7.药物的外用疗法

主要根据皮炎的一般处理原则，一般情况下用粉剂或振荡洗剂以保持干燥、散热、促进炎症消退。肿胀明显时可用湿敷及油剂。对大疱性表皮坏死松解型药疹则以暴露疗法为好。

8.过敏性休克的治疗，必须争取时间，就地抢救，一般急救如下：

（1）立即皮下或肌内注射1：1000肾上腺素,病情严重的可考虑静脉给药。

（2）有呼吸困难者给氧，静脉滴注氨茶碱，缓慢注入如有呼吸道梗阻症状则可考虑气管插管，必要时作气管切开。

（3）注意血压情况。

（4）糖皮质激素地塞米松肌内注射或静脉滴注。

6、预防

严重的药疹可危及生命，因此须防止和及早发现药疹的发生。

1.对药物的应用要严格控制，必须根据适应证来决定，尽可能减少药物品种，杜绝滥用药，以求减少药物过敏反应的机会，即使发生药物过敏也易于确定是哪种药物致敏，以便于更换或停用。

2.用药前应询问病人有何种过敏史，避免使用已知过敏或结构相似的药物。

3.注意药疹的早期症状，如突然出现瘙痒、红斑、发热等反应，应立即停止可疑药物，避免严重反应的发生。

4.某些药物，如需用青霉素、抗血清、普鲁卡因等药物时应按规定方法作皮肤试验或进行划痕试验。