Kaposi's肉瘤

Kaposi's肉瘤肉瘤（KS）又称多发性特发性出血性肉瘤，临床特点：以皮肤特发性，多发性，色素性肉瘤，在四肢多发的大小不同的结节。可分为四型：慢性或经典型；非洲地方型；医源性免疫抑制型；艾滋病相关型。目前认为新型人类疱疹病毒（HHV-8）可能是所有亚型的诱导因素。

1、概述

Kaposi's肉瘤肉瘤（KS）又称多发性特发性出血性肉瘤，临床特点：以皮肤特发性，多发性，色素性肉瘤，在四肢多发的大小不同的结节。可分为四型：慢性或经典型；非洲地方型；医源性免疫抑制型；艾滋病相关型。目前认为新型人类疱疹病毒（HHV-8）可能是所有亚型的诱导因素。

2、临床表现

KS侵犯的部位很广泛，四肢、颜面以及躯干等处，皮肤均可出现，口腔黏膜、眼睑、黏膜处也有发生。此外，肺、肝、脾等脏器，尤其是消化道发生时易出现大出血。

1.经典型KS的特征性表现为双下肢末端生长缓慢的蓝红色到紫色的斑片，并可融合成大斑块，也可发展成结节或息肉状肿瘤。

2.非洲地方型KS可分为四个亚型：结节型、花样型、浸润型和淋巴结型。结节型病程与临床表现均与经典型KS相似，而花样型和浸润型更具有生物学侵袭性。淋巴结型多侵犯儿童，原发肿瘤累计淋巴结，更具有爆发性和致命性的病程。

3.免疫抑制剂引起的KS临床上也经典型相识，该型在停止免疫抑制剂后完全消退。

4.艾滋病相关型KS最常发生于免疫缺陷明显和CD4+T细胞

3、病理

各型KS病理表现无明显差异。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症，有新生血管和淋巴管形成，并且扩张、水肿、出血。早期的病理表现不具有诊断价值。晚期血管瘤性损害中，肿瘤结节是有许多血管腔，大小不一，大多为单层大的内皮细胞，围绕有成纤维细胞。间质中可见到出血及含铁血黄素沉着。并见到有梭形细胞呈条索状，交织排列，可见有丝分裂相，索性细胞构成很多的裂隙，充满血液。周围可有小淋巴管扩张，淋巴细胞浸润，浆细胞反应及肉芽增生现象，形状很不规则。有时还可发现有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposi's肉瘤内多发的血管球瘤等改变。

4、检查

主要依靠组织病理学检查，需要注意的是艾滋病型KS需要结合HIV感染相关指标，如：

1.CD4+T淋巴细胞计数减少

T淋巴细胞功能下降，外周血淋巴细胞显著减少，CD4

2.外周血淋巴细胞计数减少

按计数结果分为3组：≥2×109／L；1～2×109／L；＜1×109／L。

3.β2微球蛋明显增高。

5、治疗

KS复发率高，治疗目的是去除皮损，改善症状。可采取以下药物或手段：

1.联合化疗

（1）长春花碱；

（2）长春新碱；

（3）博来霉素，阿霉素。

2.放射疗法

可缓解症状，有效剂量1800-3000rad。

3.局部液氮冷冻。

4.免疫调节剂

干扰素、异丙肌苷、胸腺素、白细胞介素等。