胰腺囊腺瘤

胰腺囊腺瘤是一种少见的胰腺外分泌肿瘤。约占胰腺肿瘤的0.6%。胰腺囊腺瘤生长缓慢，一般病史较长,可恶变为胰腺囊腺癌。临床表现上腹胀痛或隐痛、上腹部包块是胰腺囊性肿瘤的主要特征，其次有体重减轻、黄疸、消化道出血和胃肠道症状。

1、概述

胰腺囊腺瘤是一种少见的胰腺外分泌肿瘤。约占胰腺肿瘤的0.6%。胰腺囊腺瘤生长缓慢，一般病史较长,可恶变为胰腺囊腺癌。临床表现上腹胀痛或隐痛、上腹部包块是胰腺囊性肿瘤的主要特征，其次有体重减轻、黄疸、消化道出血和胃肠道症状。

2、病因

病因尚不清楚，可能为：①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入；②起源于腺管的腺泡细胞；③起源于胰管上皮；④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

胰腺囊腺瘤病理分型为浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤为常见的囊性肿瘤。

3、临床表现

1.腹痛

腹痛是早期出现的症状，可为隐痛、胀痛或闷胀不适。肿瘤逐渐增大可压迫胃，十二指肠、横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等。

2.腹部包块

腹部包块是主要体征。包块多位于上腹正中或左上腹部，小者仅能触及，大者可占据整个腹腔，呈圆形或椭圆形，质韧，巨大包块触之有囊样感，无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤，因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞，表现为脾脏增大并可引起胃底和食管下段静脉曲张，甚至发生呕血。

4、检查

1.血清肿瘤标记物

胰腺囊腺瘤患者血清CEA、CAl9-9基本正常。

2.囊液分析

术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、内镜超声引导下穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸囊内液。

（1）细胞学检查该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大，若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞，即诊断黏液性囊性肿瘤。

（2）淀粉酶假性囊肿淀粉酶均升高，囊性肿瘤一般不与主胰管相通，囊液淀粉酶不升高，有一定鉴别意义。但是，当肿瘤的囊腔与胰管相通时，囊液淀粉酶可升高，只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤。故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不十分可靠。

（3）糖类抗原囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记，其特点是特异性明显增高。CAl5-3、CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价值优于CEA，CAl5-3＞70U/L，诊断囊腺癌的特异性可达100%，CA72-4＞70U/L，囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别，CA72-4＞150U/L时，诊断囊腺癌的特异性和敏感性可达100%。

（4）相对黏稠度（RV）据报道，当RV＞1.63时，诊断黏液性囊肿的敏感性为89%，特异性为100%；如果RV＜1.63强烈提示非黏液性囊肿。此法最大优点是测定迅速，适合术中使用。

3.腹平片

腹平片扫描常发现肿瘤壁有钙化，浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高。浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的、线状或弓状的钙化，其中10%位于*星状瘢痕中的钙化常呈现出日光放射状图案，一旦出现这种特征性表现，基本可以确诊。黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。

4.B超

对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。

5.CT

在显示胰腺囊肿的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优于超声。

6.MRI

黏液性囊腺瘤或囊腺癌表现为圆形或不规则的椭圆形肿物，可见其内部分隔,且清晰度高于CT。

7.血管造影

浆液性囊腺瘤有丰富的血管网，因此，造影片上可表现为由腹腔或肠系膜血管供给的粗大的滋养血管、引流静脉、均质的肿瘤染色及偶见的动静脉分流。

5、诊断

由于本病在临床上非常少见、症状不典型，病程进展缓慢，肿瘤外观常似良性病变，病理上常因其结构特殊而不能准确定性，因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时，应进一步检查肿块是否位于胰腺、且为囊性，常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对确诊有帮助。

6、鉴别诊断

1.胰腺假性囊肿

假性囊肿特别是非典型者，因其内含有凝血块、坏死组织或周边钙化加之囊壁厚度不均很难与黏液性囊腺瘤相互区别，但假性囊肿在逆行胰管造影（ERCP）上多见囊肿与主胰管相通（60%-65%），而囊性肿瘤则较少相通（＜30%）。假性囊肿在ERCP上还常表现出慢性胰腺炎胰管的改变。CT上常表现为光滑薄壁囊肿，增强时囊壁及其实性成分无强化。病变部位以外的胰腺内可见钙化点，血管造影时显示无血管区。除以上影像学鉴别外，典型的胰腺炎病史或外伤史以及术中特异性的发现亦有助于鉴别诊断。

2.潴留性囊肿

由主胰管受压或梗阻引起。显示为均质、边界清楚的薄壁囊肿。CT和ERCP常能发现阻塞胰管的实性肿瘤或导致胰管阻塞的慢性胰腺炎证据。

3.黏液性胰腺导管扩张症

在CT表现上与多囊的囊腺瘤很相似，但它属于导管内的病损。

4.无功能性胰岛细胞瘤及平滑肌肉瘤

当*有坏死时，可出现单房甚至多房性厚壁囊肿，也可有钙化。但增强扫描时，此类肿瘤的对比程度大大超过了胰腺囊性肿瘤。

5.乳头状囊性肿瘤

乳头状囊性肿瘤少见，几乎都发生在年轻女性，可与囊腺瘤相鉴别。影像学上肿瘤有清楚的边界，内部结构为囊实混合或厚壁囊肿。

7、并发症

1.囊内出血感染

当囊性肿瘤囊内出血坏死感染时，可发生肿块突然增大、腹痛加剧、发热。

2.急性胰腺炎或糖尿病

肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅，病人可表现为急性胰腺炎发作；肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功能不全，患者出现糖尿病或糖耐量异常。

3.患者可合并胆囊结石。

8、治疗

手术是胰腺囊性肿瘤惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好发于胰腺体尾部，小的囊腺瘤可予以摘除；大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。胰腺头部囊性肿瘤可行胰头十二指肠切除术。

9、预后

浆液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手术切除可长期生存。预后较好。