透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤相似，是一种少见的亚型，恶性程度介于Ⅰ-Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。本病好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、积液和活动受限。本病以手术治疗为主，易复发，极少转移。

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1、概述

透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤相似，是一种少见的亚型，恶性程度介于Ⅰ-Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。本病好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、积液和活动受限。本病以手术治疗为主，易复发，极少转移。

2、病因

透明细胞软骨肉瘤的病因不明。

3、临床表现

透明细胞软骨肉瘤好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、关节积液和关节活动受限。

4、检查

透明细胞软骨肉瘤的X线所见与发生于骨骺的成软骨细胞瘤相似，表现为（至少在初期是这样）有明显的溶骨界限区。病变可在刮除术后复发，有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线的钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。

5、诊断

根据病史、临床表现及X线检查，可对本病作出诊断。

6、鉴别诊断

本病应与动脉瘤样骨囊肿、毛细血管扩张型骨肉瘤、成软骨细胞瘤等疾病相鉴别。

7、治疗

透明细胞软骨肉瘤的治疗以手术为主，放疗、化疗通常无效。其生物学行为缓慢，易复发，极少转移。