脑膨出和脑脊膜膨出

1、概述

脑膨出和脑脊膜膨出是囊性颅裂的两种类型。膨出物含有脑组织，或部分扩张的脑室等。其临床表现因膨出的部位及大小而不同。

2、病因

可由神经管原发性缺陷所致。

3、临床表现

出生时包块多较小，以后可逐渐长大，可沿面、头、颅或背部中线出现柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分患者无神经系统症状。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区，许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害，真皮损害，色素异常性损害，毛发损害，息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。

4、检查

1.头颅CT

可显示颅骨缺损及由此向外膨出，具有与脑脊液相同密度的囊性肿物，可见脑室大小，移位变形等。

2.头颅MRI

可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。

5、诊断

根据临床表现及相关检查可确诊。

6、治疗

采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。

1.单纯隐性颅裂

一般无需治疗，合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后6～12个月为宜。目的是切除膨出囊，还纳膨出的组织等内容物，修补不同层次的裂孔。根据需要，有的需二期手术以整形。一般均应手术治疗，但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者，应紧急手术。

2．巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出

合并神经系统症状，智力低下，有明显脑积水者，因预后差，手术不能解决其畸形及智力低下问题，故无需手术治疗。枕部膨出，可在生后6～12个月内手术，多余脑组织可以切除，颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补，皮肤切除不可过多，防止缝合时有张力。

3．合并脑积水

可先治疗脑积水。鼻根部膨出可在1周岁后手术，采用颅内入路的方法，突出的脑组织予以切除，颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填，然后覆盖筋膜片缝合固定，鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。

4．其他

预防感染、对症等治疗。