真性小眼球

真性小眼球是胎儿发育过程中眼球在胚胎裂闭合以后停止发育，使眼球体积较正常者小，但无其他先天畸形。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于各种组织结构的比例不相称，即所谓晶状体/眼球容积比值偏高，因此眼前节显得很拥挤。晶状体厚度也大于正常，呈现球形晶状体。相对大而前移的晶状体可增加与虹膜的接触，产生瞳孔阻滞导致房角变窄或关闭，引起闭角型青光眼。

1、概述

真性小眼球是胎儿发育过程中眼球在胚胎裂闭合以后停止发育，使眼球体积较正常者小，但无其他先天畸形。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于各种组织结构的比例不相称，即所谓晶状体/眼球容积比值偏高，因此眼前节显得很拥挤。晶状体厚度也大于正常，呈现球形晶状体。相对大而前移的晶状体可增加与虹膜的接触，产生瞳孔阻滞导致房角变窄或关闭，引起闭角型青光眼。

2、病因

胚胎在原始视泡发育后，因各种原因导致眼球的发育停滞，均可成为小眼球。如果在原始视泡套陷变为视杯的过程受到影响而发生阻碍，则可产生先天性囊状小眼球。

可分为三种类型：胚裂闭合后眼球发育停滞，完全不伴有其他异常，仅眼球体积较正常小者，称为单纯性或真性小眼球。因胚裂闭合不全，合并各种先天畸形者，称为缺损性小眼球；继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者，称为并发性小眼球。

3、临床表现

1.眼球小

通常眼裂较小，眼球的体积约为正常眼的2/3，眼球的矢状径为16～18.5mm，垂直径为14～17.1mm；角膜直径也小通常在10mm以下。前房极浅，房角窄，视网膜发育不良，血管细而迂曲，可伴有视网膜囊肿或黄斑异常，视盘隆起呈假性视盘炎外观。

2.屈光不正

屈光状态通常为高度远视，可高达+11D～+21D，亦有高度近视者。屈光不正可能由于角膜或晶状体形态变异，也有轴性屈光不正且呈进行性改变。大多数患者视力低而又矫正不良，这与视网膜发育不良有关。一些患者还伴有斜视和眼球震颤。

3.青光眼

真性小眼球并发青光眼较常见，这类青光眼多在中年人发病,其临床特点：

（1）呈慢性闭角型青光眼特点，没有疼痛，眼压进行性缓慢升高；

（2）缩瞳药物治疗呈反象性反应；

（3）传统的抗青光眼手术往往都失败，且术后易发生眼后段的并发症，如严重脉络膜渗漏、玻璃体积血及继发性视网膜脱离等。

4、检查

无特殊实验室检查。

A超或B超测量眼球长度，并明确眼内结构情况。

5、诊断

通常临床上将眼球轴长≤19mm的患眼诊断为真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于眼球、睑裂和角膜较小，应注意对眼压测量的影响，最好采用压平眼压计或Tono-pen眼压计。

6、治疗

真性小眼球并发的闭角型青光眼治疗效果很差，是一种具有潜在破坏性的眼病，处理不当可以致盲。此种青光眼药物治疗效果不理想。手术治疗易于发生严重并发症，如恶性青光眼、严重脉络膜渗漏、脉络膜暴发出血、玻璃体积血及继发性视网膜脱离等。为减少术后浅前房和恶性青光眼，可考虑同时施行晶状体摘除加滤过性手术，但术后的视力矫正困难。因为术中常规的人工晶状体直径较大不宜植入，且度数可高达50D难以获得。手术后可发生葡萄膜渗漏而易导致手术失败。

7、预后

由于真性小眼球所致的青光眼病情复杂预后很差，所以施行抗青光眼手术必须采取十分谨慎的态度。