poems综合征

由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

1、概述

由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

2、病因

本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病（MCD）有关。发病机制不清，前炎性细胞因子（proinflammatorycytokines）和血管内皮生长因子（VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。

3、临床表现

1.进行性多发性周围神经病

常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。

2.脏器肿大

主要为肝和（或）脾大，但肝功能多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。

3.皮肤改变

呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

4.内分泌改变

表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。

5.合并浆细胞增生性疾病

最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

4、检查

1.血清学检查

血清蛋白电泳可有M蛋白，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。

2.脑脊液检查

脑脊液蛋白升高，细胞数正常。

3.尿检查

可有本-周蛋白。

4.骨髓穿刺

可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤（溶骨性）时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

5.X线检查

包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。

6.肌电图检查

呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。

5、诊断

Nakanishiden等提出了7个方面的诊断条件：慢性进行性周围神经病，M-蛋白血症，皮肤改变，全身性水肿，内分泌功能紊乱，脏器肿大，视盘水肿、脑脊液球蛋白增高；其他如低热、多汗等。只要具备前2项，再加其他5项中的一项，即可诊断为poems综合征。

6、鉴别诊断

1.吉兰-巴雷综合征

虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。

2.结缔组织病

虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。

3.肝硬化

除有肝脾肿大和腹水外，常有肝功能异常，后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进。但很少出现周围神经损害及皮肤改变。

4.肾炎

早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。

另外还需要与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。

7、并发症

大部分病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

8、治疗

尚无特殊疗法，主要为对症处理。

1.免疫抑制药治疗

泼尼松口服，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬有较好疗效。

2.血浆交换疗法

每天或隔2～3天治疗1次，3～5次为1个疗程，有一定疗效。

3.甲状腺片

甲状腺功能低下者，可服用甲状腺片。

4.神经营养代谢药

B族维生素、维生素E、胞磷胆碱，以及神经生长因子溶入注射用水或生理盐水肌注。

半数患者症状有一定程度的缓解。骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗，孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。

9、预后

该病缓慢进展，预后不良，平均存活时间为33个月。主要死亡原因为周围神经病、心衰和恶病质。