流行性甲型脑炎

流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎。1917年4月康斯坦丁•冯•艾克诺默医生描述了对本病的临床和病理的发现，并提出一种独立的疾病，故又称VonEconomo脑炎。临床表现为睡眠障碍（嗜睡、睡眠颠倒或失眠）、昏睡、帕金森综合征、运动障碍、神经精神症状等。

1、概述

流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎。1917年4月康斯坦丁•冯•艾克诺默医生描述了对本病的临床和病理的发现，并提出一种独立的疾病，故又称VonEconomo脑炎。临床表现为睡眠障碍（嗜睡、睡眠颠倒或失眠）、昏睡、帕金森综合征、运动障碍、神经精神症状等。

2、病因

本病的发病机制不详。近年来的研究发现部分病人脑脊液寡克隆区带阳性,并对类固醇激素治疗有效，提出该病可能为一种感染后的中枢神经系统自身免疫病。

3、临床表现

流行性甲型脑炎的临床表现分为三种临床综合征，即：嗜睡性眼肌麻痹综合征、运动功能亢进综合征和肌张力障碍运动失调综合征。临床症状首先是嗜睡表现，有些患者在工作和进餐时表现为昏昏欲睡的样子，有些患者表现为行为异常。这些异常的行为有时会误诊为精神异常。

1.嗜睡性眼肌麻痹综合征

可出现发热、头昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癫痫，肢体或脑神经麻痹，常见有双侧眼肌麻痹引起的眼球运动障碍，其他脑神经受累时还可以出现复视、斜视、眼睑下垂、瞳孔扩大或缩小等症状。

2.运动功能亢进综合征

可出现面部肌肉僵硬、表情淡漠、兴奋躁动、阵挛或舞蹈症、肌张力障碍、手足徐动等症状。

3.肌张力障碍运动失调综合征

可出现全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、软弱无力、震颤、肌张力障碍、共济失调、行走困难等症状。大多数患者在急性期因为严重并发症而死亡，仅极少数患者能够存活下来，但留有严重的帕金森综合征、吞咽困难、复视等后遗症。

4、检查

1.实验室检查

外周血白细胞的计数轻度增高，中性粒细胞增加。脑脊液细胞数轻度增加，分类以淋巴细胞为主，蛋白质轻度增加，糖、氯化物定量正常，可有寡克隆区带阳性。

2.其他辅助检查

严重者可见脑电图异常。头颅MRI检查40%左右病人可有深部灰质的炎性改变。

5、诊断

根据临床表现（如嗜睡、不自主运动、动眼神经麻痹和帕金森综合征等），结合流行病学资料及实验室检查可做出诊断。本病应与癫痫和癔症等疾病相鉴别。

6、并发症

本病急性期可并发脑水肿、脑疝。

7、治疗

目前尚无有效的治疗方法。发病初期，主要对症处理，精心护理和身体功能的维护，需要进入重症监护治疗。随着病情的稳定，除维护身体功能外，还要依靠物理疗法、语言障碍纠正疗法，以及营养支持疗法来改善身体功能。部分病人应用糖皮质激素、血浆置换或其他免疫治疗有效。除此之外，心理疗法和情感疗法也很重要。

8、预后

约有30%患者可完全康复；30%转为慢性、留有后遗症；病死率为30%。

9、预防

应隔离患者，切断呼吸道传播途径。