螃蟹手
科普小知识2022-03-15 15:19:07
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螃蟹手畸形是裂手畸形的一种,比较罕见,发生率为1/8,000-25,000,在上肢先天性畸形患者中约占3.5%。按1975年国际名词分类,先天性手裂畸形属纵向肢体缺如的一种类型。
1、症状
“螃蟹手”是因为手掌被分裂成尺、桡侧两部分形状如同龙虾的钳子而命名,在胚胎发育期,由于*纵裂发育不良造成,其发病原因大部分是染色体异常。遗传模式多为常染色体显性遗传,存在不完全显性(incompletepenetrance)现象,但也有常染色体隐性遗传的案例。
2、表现
螃蟹手还可能是综合征的一种表现,比如先天性缺指(趾)-外胚叶发育不全-唇/腭裂(ectrodactylyectodermaldysplasiaandclefting,EEC,OMIM604292)综合征,又称唇腭裂虾爪综合征或Walker-Clodius综合征,以常染色体显性遗传为主,发病率约为1/18000,患者主要表现为先天性缺指(趾)、并指(趾)或手足裂,外胚叶发育不全,伴或不伴腭裂的唇裂三联征。
3、经典案例
2012年7月,星沙年轮骨科医院接治了衡阳祁东的8岁“螃蟹手”男孩小子玉,螃蟹手小子玉出生即遭遇不幸,罹患先天性手足畸形,左手长得跟螃蟹的钳子一样,医学上称之为龙虾手,右手、左脚皆有不同程度的并指畸形,病情复杂,且较为罕见,惨遭家人多次抛弃,后经星沙年轮爱心救治,成功摆脱螃蟹手,一时间成为社会各界的关注焦点,全国300多家媒体对此事件进行了广泛报道、转载,超过50万网友关注评论,社会反响强烈。