脊髓动静脉畸形自然病史在国际上首次获阐述

近日，记者从首都医科大学宣武医院了解到，该院神经外科教授张红旗的团队在世界上首次全面阐述了脊髓动静脉畸形的自然史，表明脊髓动静脉畸形是一种自然史不良的疾病，迫切需要临床干预。相关研究结果以封面文章的形式发表在*神经科学杂志《大脑》上。此外，该论文被《华尔街日报》评为当前的“编辑选择”。宣武医院神经外科博士生于家兴和副教授洪涛为合著者，张红旗和洪涛为合著者。

脊髓动静脉畸形是一种发生于中青年人的先天性血管疾病。它是目前神经外科最具挑战性的疾病之一，由于出血、静脉高血压、盗血和空间占用等病理生理机制，可导致患者严重残疾。

根据相关文献，脊柱动静脉畸形治疗中并发症的发生率可达25%。这就要求临床医生在充分了解自然病史的前提下，制定更加合理的临床治疗策略。然而，病变的异质性和罕见性限制了脊髓动静脉畸形的临床研究，脊髓动静脉畸形的自然史仍不清楚。

为此，宣武医院神经外科凌峰教授和张红旗教授多年来致力于脊髓血管畸形的外科手术和介入治疗，积累了丰富的临床经验，建立了世界上最大的脊髓血管疾病数据库。

研究小组分析了2007年1月至12月间入院的466例脊髓动静脉畸形病例，尤其是未经治疗的数据，最终发现该疾病大多发生在平均发病年龄约为25岁的年轻人中。结节病的发病年龄最早约为22岁，髓周动静脉瘘最晚约为27岁。

“脊髓出血是这种疾病最重要的模式，尤其是在C3——C5病变更容易出血。然而，20%以上的出血性疾病有明确的诱因，其中近70%的诱因是增加胸腔和腹腔压力的事件，如剧烈运动、便秘、妊娠和分娩，因此患者应注意避免上述事件的发生。”张红旗说，超过70%的出血患者在发病后2个月内可以表现出明显的自我缓解，而慢性发病患者很少能自我缓解。

在采访中，张红旗告诉《中国科学报》记者，不断增加的风险是自然历史研究的核心结果。研究小组通过计算发现，脊髓动静脉畸形的自然史不好。一旦疾病发生，脊髓功能总体恶化、逐渐恶化和突然恶化(脊髓出血)的风险分别高达30%/年、17.7%/年和9.9%/年。此外，研究还发现，脊髓功能障碍突然或逐渐增加的风险峰值位于发病的近期，然后随着观察时间的延长而逐渐降低。

那么，早期干预或显微手术干预能降低脊髓动静脉畸形恶化的风险吗？余嘉兴的回答是肯定的。“总体下降率为每年8.4%，完全闭塞患者脊髓功能障碍恶化的风险低于部分闭塞患者。”

在以往的研究中，一些学者主张对出血发作的脊髓动静脉畸形患者进行保守治疗，并在水肿消退后进行手术干预。然而，这项研究发现，中度胸部病变、高龄和严重原发性损伤的患者不易自我缓解。"因此，我们建议这些患者采取更积极的治疗以争取更好的临床预后."洪涛说。

尽管对于那些自我缓解的病例不需要进行紧急手术，但该研究仍建议应尽快进行脊柱数字减影血管造影术，以确定出血的风险结构并栓塞，从而降低再出血的风险。

“如果是慢性发作，通常意味着病理生理过程如静脉高血压、血液盗窃或压迫得不到补偿，症状恶化得风险很高.这类患者通常需要根据病理血管结构尽快进行手术干预。此外，髓周动静脉瘘主要由脊髓静脉性高血压引起，脊髓静脉性高血压也有加重性功能障碍的较高风险，仍需要早期干预。余嘉兴说。

谈到这项研究的意义，张红旗认为，这项研究明确界定了不同临床风险的影响因素。临床医生可以有针对性地采取更合适的干预策略，这将有助于改善脊髓动静脉畸形患者的整体预后。

相关论文信息:https://academic.oup.com/brain/article/142/8/2265/5519987