觉醒期全身强直——阵挛发作的癫痫

觉醒期全身强直阵挛性发作的癫痫，即觉醒期全身性发作的癫痫(EGMA):青春期和青春期发作，大多在觉醒后，是一种特发性全身性癫痫综合征。根据Janz(1969)的经典著作，觉醒后的大癫痫占所有全身强直阵挛性癫痫的33%，但其他作者报道低至16.8%，高至53%。在圣保罗市中心，据报道觉醒后大癫痫的发病率低于青少年肌阵挛性癫痫。在过去的15年中(1986-2000年)，41例觉醒后癫痫和140例青少年肌阵挛性癫痫。

大多数都没有理由。家族中热性惊厥或癫痫明显高于睡眠和清醒状态下的大发作患者，并与其他特发性全身性癫痫如儿童和青少年失神性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫相似，表明该病的发病与遗传性惊厥的易感性有关。

除了固有的遗传易感性之外，一些外部因素可以诱发或促进EGMA病的发作。最重要的诱发因素是睡眠剥夺，如睡眠剥夺或慢性睡眠剥夺。对多导睡眠图的研究表明，EGMA患者的睡眠特别不稳定，容易受到外界因素的影响。此外，光刺激、疲劳和酒精中毒也容易诱发发作。

伴有觉醒期发作的癫痫临床表现；

1.发病年龄从6岁到35岁不等，大多数发病年龄从10岁到20岁不等，平均17.1岁。男生略多(62.2% ~ 65.6%)。几个已知的特发性年龄相关性全身性癫痫综合征的发病年龄相互重叠，EGMA是最后一个高峰年龄组。

2.癫痫发作表现:大多数患者的癫痫发作与睡眠-觉醒状态的时间变化有关，而不是发生在白天或晚上。白天醒来、夜间短暂醒来和清晨醒来都可能发生，通常发生在醒来后约1小时的短时间内，是典型的全身强直阵挛发作。患者可能只有一种全身强直-阵挛发作(简单型)，也可能有典型的失神发作、肌阵挛发作和局部发作(混合型)。尚不清楚其他癫痫类型(失神和肌阵挛性抽搐)是否会导致预后不良。

在一些患有表皮生长因子受体阻滞剂的儿童中，在GTCS之前通常有明显的连续肌阵挛性抽搐(肌阵挛性持续状态)或连续意识模糊(失神性持续状态)，发作将在GTCS结束。在GTCS之后，也有一些病人持续缺席。

EGMA发病的频率很低，一个月一次或一年只有2次。患者经常抱怨易患因素，如疲劳、熬夜、早起、工作和学习压力或发病前的家庭冲突。也有一些病人的攻击主要发生在周末或假日。他们很放松，醒来太晚了。然而，仔细分析表明，各种因素最终会导致睡眠障碍、睡眠不足或睡眠习惯的改变。因此，睡眠异常是在醒来时引发大发作的最重要和最直接的因素。

EGMA患者一般精神运动发育正常，神经影像学和神经系统检查未见异常。然而，有报道称，这一群体的患者在行为和性格上可能存在一些问题，如懒惰、行为不规范、性格不稳定等。

脑电图特征:背景脑电图为正常或轻度非特异性异常，多为慢波增加或轻度睡眠结构障碍。18%的简单EGMA在癫痫发作间隔期间没有癫痫电活动，而只有3%的联合EGMA没有放电。异常放电主要是3 ~ 5Hz棘慢波或多棘慢波，换气过度和睡眠时间增加，光敏反应为阳性。有限的局部放电是罕见的。癫痫发作脑电图难以捕捉，这是典型的GTCS癫痫发作脑电图。

觉醒后癫痫与青少年肌阵挛性癫痫相同。有效药物治疗的患者停药将导致症状复发(Janz等人发现83%的患者在1983年复发)。因此，觉醒后癫痫大发作的患者需要长期治疗。然而，中年后病人的病情如何演变仍有待进一步研究证实。

总的来说，这种类型的预后良好。