这种难以察觉的肾病常发于青壮年

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在中国，IgA肾病占原发性肾小球疾病的43.5%，居原发性肾小球疾病之首。此外，IgA肾病常发生在年轻人，其临床症状往往相对隐蔽。大多数患者在体检时通过发现显微镜下血尿或轻度蛋白尿来寻求药物治疗。

在这种情况下，什么是IgA肾病？

IgA肾病是一种复杂的肾脏疾病，涉及多种基因和多种因素。它是一种肾小球肾炎，其特征是肾小球系膜区沉积IgA免疫复合物，并伴有系膜组织增生。其临床表现为血尿和/或蛋白尿。

(照片:https://stock.tuchong.com/free/image/?)图像Id)

IgA肾病的发病机制是什么？

事实上，IgA肾病的发病机制尚未得到充分研究。遗传因素、免疫因素和环境因素的相互作用可能导致IgA肾病的发生。

●遗传机制:IgA肾病的发病率在不同种族和地区之间存在显著差异，部分患者的发病率存在明显的家族聚集现象，表明遗传因素可能在IgA肾病的发生发展中发挥重要作用，如血管紧张素原基因、白细胞介素-1受体拮抗剂基因、白细胞介素-4基因等基因的多态性均与IgA肾病的发生发展相关。一般来说，一个家族中的两个IgA肾病病例可以被鉴定为家族性IgA肾病。

(照片:https://stock.tuchong.com/free/image/?)图像Id)

●免疫因子:IgA肾是免疫球蛋白A1，即IgA1的异常糖基化模式

该疾病的主要机制是缺乏IgA1糖基侧链半乳糖，这导致IgA1容易聚集自身或被体内免疫系统识别以形成免疫复合物，导致IgA1在肾小球系膜中沉积，使得肾小球损伤更加严重。此外，IgA1分泌增加和清除异常也可能导致IgA肾病。在IgA肾病患者中，肝脏中IgA清除分子物质的减少，如去唾液酸糖蛋白受体和骨髓CD89表达的减少，将导致IgA清除障碍的发生，导致体内IgA的增加和沉积。

●环境因素:病毒和细菌在自然环境中，细胞膜上的蛋白质分子可能参与IgA1自身的抗体反应，导致产生较大的免疫复合物，从而加重系膜区的沉积，对肾脏造成“二次打击”，进一步损害肾功能。

哪些因素与IgA肾病的发展密切相关？

●蛋白尿水平:降低蛋白尿水平可有效延缓肾功能恶化。研究发现，最佳目标是将蛋白尿水平控制在0.5g/d。因此，目前建议将IgA肾病患者的24小时尿蛋白控制在0.5g以下..

●高血压:对伴有蛋白尿的IgA肾病患者降压至130/80毫微克，可有效降低心血管疾病的发病率，改善肾脏预后。

●肾功能:肾功能明显受损的患者更有可能发展为终末期肾病。

●血尿酸水平:体内嘌呤代谢紊乱是高尿酸血症的主要原因，尿酸在肾小管间质的沉积可导致肾脏损伤。研究发现，高尿酸血症的IgA肾病患者肾脏损害(如肾小球硬化和肾小管间质及血管损害)的概率明显高于血清尿酸水平正常的患者，并更有可能发展为终末期肾病。

其他可能与IgA肾病的发生和发展相关的因素包括:

●年龄:IgA肾病是一种进行性慢性疾病，年龄对其有重要影响。目前，发现老年IgA肾病患者(> 50岁)向终末期肾病的进展是非老年患者(15-50岁)的1.95倍。然而，年龄对IgA肾病的影响仍不确定，因为尚不清楚疾病的进展或肾脏的老化是否导致IgA肾病的恶化。

(照片:山东大学药学院张云溪)

IgA肾病的发生和发展可能与年龄有关。

●体重指数:研究发现体重指数≥25公斤/平方米会导致肾小球肥大和肾小球基底膜增厚，加重患者蛋白尿程度。

●性别:IgA肾病在男性中更常见。性激素可能是性别对IgA肾病影响的内在原因，但目前在这一点上存在诸多争议。

IgA肾病的治疗方法有哪些？

●非免疫抑制疗法:IgA肾病的主要治疗方法是阻断肾素-血管紧张素系统。阿利吉仑是一种相对较新的非肽类肾素抑制剂，对伴有蛋白尿的IgA肾病患者具有良好的降低蛋白尿作用。

●免疫抑制疗法:由于IgA肾病的主要特征是IgA或基于IgA的免疫复合物在肾小球系膜的沉积，免疫抑制可能是治疗IgA肾病的方法，包括应用环磷酰胺联合糖皮质激素、糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂、硫唑嘌呤和霉酚酸酯，但该研究不能证明免疫抑制剂的有效性。

●扁桃体切除术:这种方法有争议。一些研究发现，扁桃体切除术的脉冲疗法可降低患者的平均尿蛋白排泄率、血清肌酐水平和血尿发生率，并可显著减少肾小球形成新月体的数量。然而，一些研究表明扁桃体切除联合激素治疗可以提高临床缓解率。

除上述治疗方法外，中西医结合治疗IgA肾病也取得了很大进展。陈香梅教授领导了中西医结合治疗IgA肾病及诊疗关键技术的研究和应用，获国家科技进步一等奖。

由于IgA肾病的治疗是一个相对较长的过程，培养长期随访的习惯是控制IgA肾病进展的有效方法之一。建议患者定期尿检，发现异常及时治疗。

参考:

刘凯湘、詹志鹏、谢锡生。【IgA肾病的诊断和治疗进展。中国中西医结合肾脏病杂志，2018(2)。

蒋菲，余东荣，蔡莉莉。【IgA肾病预后危险因素的研究进展。中国中西医结合肾脏病杂志，2014(11):1024-1026。

尹正、邵小珊、李玉红。【IgA肾病的研究进展。贵州医药，2018(3)。

余琴，王莉。【IgA肾病发病机制及治疗的研究进展。重庆医学，2016，45(16):2268-2270。

王吉。[2][.中西医结合治疗IgA肾病的进展.现代中西医结合杂志，2018(8):898-902。

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