没有毛孔畏光长獠牙 15岁少年患罕见基因病

天生不正常的孩子就像灯泡。

15岁的永川男孩患有罕见的遗传疾病，没有毛孔、畏光和长牙。

他被称为丑娃娃，但他是班上的好学生。

昨天，蓝海的牙齿模型(不是他的真名)上只有两颗畸形的牙齿，医生准备将他植入体内进行治疗。

昨天，西南医院的医生检查了蓝海(化名)的口腔和牙齿。由我们的记者雷剑拍摄

昨天，西南医院的医生检查了蓝海(化名)的口腔和牙齿。

皮肤没有毛孔、尖牙、畏光和稀疏的毛发...电影《吸血鬼》中的这些片段出现在重庆永川的一个家庭里。这是一种称为先天性外胚层发育不良的遗传性疾病，发病率低于十万分之一。

15岁的男孩蓝海(化名)是这个家庭的第二代。2月16日，在母亲的带领下，他去第三军医大学西南医院看病。没有人知道谁将是这个家庭的下一个病人。

昨天早上，西南医院牙科诊所外的人都很忙。尽管他们小心翼翼地留在母亲身后，但许多人仍然发现了15岁的蓝海，并投以惊讶的目光。“你回车站去。”我母亲郁秀有点不情愿，但蓝海很好。“没事的。让他们看看。我不害怕。”

马郁秀说，他的儿子在嘲笑中长大，有着超越同龄人的感觉。

39岁的马·郁秀和丈夫在永川的五个镇上务农。2001年，他的儿子蓝海在当地一家医院出生。当孩子被抱出来的时候，所有出生在这一带的产科护士都吓了一跳。每个人都评论说,“这个婴儿真奇怪。它没有头发，就像一个灯泡。”

在出生的第二天，马发现的孩子不仅“丑”，而且身体也不正常。他冬天不穿衣服，皮肤很热。蓝海几乎整个童年都在医院里发高烧。

更让马郁秀担心的是，他的儿子蓝海除了两颗畸形的门牙之外，再也找不到别的牙齿了。两颗门牙越长，它们就越像尖牙。很长一段时间以来，蓝海一直依靠一些液体食物或烹调的极软的食物来维持其身体需要。

我父亲告诉我在他死前不要放弃。

“丑娃娃”这个词在蓝海已经用了很多年，不仅仅是外表让这个家庭很痛苦。马郁秀记得，当蓝海4岁时，他又发烧住院。当地医院的院长摇摇头，说孩子病得很重，医院救不了他，所以他不得不把孩子带回家。

无奈之下，哭着把带回家，做好了最坏的打算。但是蓝海又活了下来。

随着年龄的增长，蓝海逐渐学会了照顾自己，也习惯了孩子们的嘲笑。因为皮肤上几乎没有汗腺，蓝海不会出汗，而且非常害怕热。夏天，她喜欢泡在水里。马说，因为水的快乐，有两次悄悄去河边泡了水。水太深了，爬不起来。是当地村民救了他。后来，聪明的蓝海在家里找到了一个大水箱，并让他的父亲把水箱搬到院子的阴凉处。每当我感到热的时候，我就跳进水箱里浸泡。

不幸的是，当蓝海5岁时，他的父亲患上了肝癌。临死前，他的父亲拉着马的手，说他唯一不能放心的就是这个“丑”孩子。"你必须向我保证，在任何情况下你都不会抛弃她。"

马郁秀说她没有文化。为了养家糊口，也为了找到儿子蓝海的死因，她六年前来到大城市工作。现在，她在观音桥开了一家夜店，专门卖面条。运气好的话，马一个月能找到2000元。住宿的地方是一个清洁阿姨腾出的阁楼。生活很悲惨，但她儿子蓝海的聪明才智让她松了一口气。

这是一种家族疾病，男性对女性

“就像被毒死一样，这种疾病在我们家，几个男娃娃被感染了。”马郁秀说，蓝海1岁的时候，她把蓝海带回了她母亲在四川泸州的家。结果显示，马父母最小的儿子姚也患有同样的疾病:头发稀疏，开始害怕光，其他牙齿全部脱落，只留下两颗牙。

五年后，马余旭的二姐的儿子出生了，并遭受了同样的状况。

马郁秀说，她的家庭有8个兄弟姐妹，3个弟弟和4个妹妹。这一代人中，只有最小的弟弟生病了。然而，到了这个家庭的第二代，出生的男孩中有4个生病了。现在，在泸州盱眙县的家乡，马家的怪病的故事变得越来越神秘，因为所有患这种病的男人都是外表异常，长着一对獠牙，畏光。他们被称为“吸血家庭”。

“我的父母是表亲。每个人都怀疑这种疾病是否是由近亲繁殖引起的。”马说，在上一代父母中，从来没有出现过这样奇怪的疾病。2009年，马再婚，2013年7月，她生下第二个男孩，情况与她哥哥相同。然而，这个孩子在六个月大的时候，高烧不退，英年早逝。此后，马的再婚丈夫失踪了，因为他无法忍受怪病的谣言。

遗传病的发病率很低。

“这种疾病没有明确的病因，但现在基本上可以确定它是一种遗传性疾病。”西南医院口腔医学副教授王琨说，这种疾病的发病率约为十万分之一，是一种相对罕见和严重的疾病。儿童的表皮萎缩变薄，真皮变薄，汗腺和汗腺大多缺失，毛囊和皮脂腺也减少。

“普通病人，很难活到5岁以上，蓝海能熬过幼儿期已经很幸运了。这对一个家庭中的几个人来说尤其如此，甚至更少。”王琨说，目前这种疾病无法治愈，但是对蓝海来说，他的生命没有危险，他可以继续活下去。然而，由于牙齿问题，蓝海的许多食物无法食用，导致营养不良。

在无法治愈的前提下，改变面部畸形是帮助蓝海过上更好生活的唯一方法。

目前，蓝海开始准备植牙。然而，由于牙槽骨非常薄，不到正常人的1/3，它不能为传统假牙提供固位和支撑。最好的方法是植牙。王教授说曾经有一个贵州男孩和患有同样的疾病。当时，在重庆许多爱心人士的帮助和医院的减免费用下，这个男孩成功地改变了他的外貌。他现在从技校毕业，在贵阳的一家公司工作，过着正常的生活。

目前，蓝海家族面临的最大困难是植牙费用，估计超过4万元，包括购买植牙和骨移植来修复不发达的颌骨。

蓝海是一流的好学生。

昨天下午，记者联系到了蓝海就读的永川金生中学。班主任张大江说，虽然她看上去和普通人不一样，但15岁的蓝海性格外向，没有老师们以前害怕的自卑心理和其他心理。目前，我在学校的尖子班学习。平时，我会比同龄人更积极主动地与人交流，更理解人。

“我们经常小心翼翼地保护他，担心他遇到陌生人时会有负担，但孩子经常安慰我们。”张老师说，全年级400多名学生中，的分数在100分以内，性格开朗。