Hailey-Hailey病（慢性家族性良性天疱疮）治疗

在皮肤科，海利-海利病是一种相对罕见的疾病。然而，在过去的两天里，一些病人和朋友的海利-海利病一直在门诊咨询。因此，我想用最简单的语言写一篇简短的科普文章，希望能帮助更多的病人和朋友。

什么是海利-海利病？

海利兄弟都是医生。1939年，他们一起发现了一种奇怪的皮肤病。因此，国际社会将这种奇怪的皮肤病命名为海利-海利病。海利-海利病在中国被称为慢性家族性良性天疱疮(简称“慢加良”)，也称为家族性良性慢性天疱疮。

这种疾病会对皮肤造成什么影响？

这种疾病的表现就像它的中文名字——慢性家族性良性天疱疮。

“慢”——慢性:这是一种将会长期存在的疾病。一旦你得了这种病，它不会很快好起来。它可能伴随病人一生，并且会一遍又一遍地重复，这是非常烦人的。

“家庭”——亲切感:在战斗中，患者往往并不孤单。家庭中的许多亲戚可能有这个问题。这些亲戚集中在父亲或母亲的一边。当然，这也不是绝对的。还有大约30%的病人及其家属是正常的。

“好”——良性:该疾病不危及生命，但病情容易重复，当疾病爆发时，患者的生活质量将受到很大影响，使患者感到非常痛苦。

“天疱疮”:皮肤会出现水泡、老脸和反复皲裂。光，可能只在某些区域长水泡，如只在腋窝或腹股沟；沉重的水泡可以发生在广泛的区域，如腋窝、腹股沟、乳房下、颈部、肘窝、腘窝、肛周和其他容易发生摩擦的地方。当水疱生长时，还会出现瘙痒、异味、局部糜烂、皲裂和摩擦。

这种疾病是如何诊断的？

有许多疾病具有相似的皮肤表现，如湿疹、抗增生性银屑病、毛囊角化病、增生性天疱疮、股癣等。甚至一种叫做乳房外佩吉特病的癌症也有这些症状。海利-海利病是一种家族疾病。如果家庭也有这个问题，我们应该考虑海利-海利病的可能性。

我们必须去正规医院接受治疗。我们经常需要做皮肤活检，组织病理学检查和基因检查，然后才能最终做出明确的诊断。

皮肤活检和组织病理学检查是在对皮肤的某一区域进行麻醉后，切下一块大豆大小的皮肤，并将其送至实验室切片，由专业医生在显微镜下观察和诊断。

基因检测需要从患者及其家人身上抽血，大约2ml就足够了，然后通过一系列的实验，可以进行基因分析，找出是哪种基因、在哪里发生了什么变化，导致了这种疾病。

为什么我会得这种病？

这种疾病是自然的。

也许有些病人会反对说，“我生来就很好，当我还是个孩子的时候没有这样的问题。”这种疾病在病人出生时确实存在，但是当他还是个孩子的时候，他没有表现出任何症状，但是直到他到了青春期，甚至到了30或40岁，他才开始表现出症状。

我的孩子会得这种病吗？

海利-海利病是一种常染色体显性遗传疾病。人类有大约30，000个基因，控制着我们的出生、衰老和死亡。其中之一是ATP2C1。如果出了什么问题，它会得海利-海利病，并且有可能把这个问题基因传给后代。

在大多数情况下，父母中只有一方生病，另一方正常。此时，父母的基因型分别是aa和Aa，孩子有50%的机会生病。当然，海利-海利病是相当特殊的。直到孩子超过15岁，症状才会出现。如果孩子只有几岁，除非进行基因测试，否则很难仅仅根据孩子的表现来判断他是否生病。

我的孩子和子孙后代如何才能停止生病？

在目前的医疗和技术条件下，我们不能再改变一个已经出生的孩子的基因。我们只能希望他没有生病。如果你不幸生病，你不必感到太难过。还有很多方法可以控制症状。

如果父母不想让他们的后代再患这种疾病，他们可以考虑通过产前基因测试选择一个正常的婴儿或第三代试管婴儿，理论上这个婴儿的后代不会再患这种疾病。

海莉-海莉病会传染吗？

没有感染，没有感染，没有感染！把重要的事情说三遍。

尽管海利-海利病在腋窝和大腿根部看起来又湿又脏，但它绝不会传染给家人和朋友。既不与病人直接接触，也不与病人的衣服接触，都不会传播。

海利-海利病能治愈吗？

这是每个病人都会问的问题，但不幸的是，海利-海利病是由先天性遗传问题引起的，目前还没有根本的治疗方法。

海利-海利病有什么好的治疗方法？

治疗方法有很多，包括外治法和系统疗法。

在传统的外治法中，外用糖皮质激素(如爱尔松、派瑞松、卤米松等。)和抗生素乳膏(如夫西地酸、布达佩斯红霉素软膏等。)对绝大多数海利-海利病患者有很好的疗效，也可以用激素或收敛的药物溶液湿敷在患处，疗效很好。外用他克莫司软膏对一些病人也有效。

口服四环素类药物和红霉素类药物是全身治疗中常用的药物，不仅能抑制细菌，还能缓解表皮松解症。在严重情况下，也可以考虑口服激素和维甲酸类药物(如泰利斯和阿维亚)。结合各种激光疗法或光动力疗法。在某些情况下，也可以考虑口服免疫抑制剂。

有两种新疗法值得向您介绍:

1.肉毒杆菌注射:疼痛指数☆术后恢复时间☆价格☆安全性☆维护时间☆疗效☆复发率☆\

肉毒杆菌毒素注射是一种非常成熟的美容治疗技术，因其疗效好、安全性高而受到全球美容者的高度追捧。主要用于消除面部皱纹、瘦脸、瘦小腿、毛孔收缩及控油、腋臭、腋臭、手汗症等。然而，许多国际研究发现，肉毒杆菌毒素注射对海利-海利病也非常有效。美中短缺是价格偏高，维护时间不够长。大约每六个月需要注射一次。

如果海利-海利病患者的皮损顽固，且其他药物治疗效果不好，可考虑注射肉毒杆菌毒素。

2.研磨:疼痛指数、恢复时间、价格、安全性、维护时间、疗效、复发率

机械研磨或激光研磨可用于去除病变表皮和修复皮肤。适用于病变肥厚、病情顽固难愈的海利-海利病患者。其优点是疗效高，复发率低。有些患者几年内不会复发，甚至一次治疗后也不会复发。然而，治疗过程相对痛苦，恢复时间长。

值得注意的是，近年来流行的点阵激光磨削术在皮肤年轻化、美容和去除疤痕方面有很好的效果，但由于这种方法只能部分磨削，我不认为它适合治疗海利-海利病。

海利-海利患者在生活中应该注意什么？

良好的生活习惯可以大大降低海利-海利病的发病率，改善症状的严重程度。

出汗和摩擦会加重皮肤损伤，所以通过减少出汗和摩擦来减轻症状是很重要的。

例如，尽可能呆在室内和空调环境中，注意皮肤清洁和卫生。穿宽松的棉布衣服，尤其是内衣。此外，减肥还可以减少皮肤之间的摩擦，还需要避免严重的局部摩擦运动，如长跑、足球等。