＂蝴蝶宝贝＂再上热搜 这种疾病竟让人＂吹弹可破＂？

最近，“保鲜膜男孩”和“蝴蝶宝贝”再次成为互联网上的热门搜索术语。在这些听起来很奇怪的术语背后，有一组叫做大疱性表皮松解症的疾病。病人的皮肤会被炸弹炸破。轻微的摩擦会导致全身长水泡。为了避免外部刺激，一些病人不得不用塑料包装、卫生纸等包裹全身。那么，大疱性表皮松解症是什么样的疾病呢？

上海交通大学附属新华医院皮肤科副主任、副主任医师李明

上海交通大学附属新华医院皮肤科副主任、副主任医师、“大胡”专家李明在接受人民网《中国科普》采访时说，“大疱性表皮松解症(EB)是一组由遗传缺陷引起的遗传病，可在出生后或婴儿期开始发展。目前，该病可分为四种亚型，即单纯型、营养不良型、交界型和金德勒综合征型。

“大疱性表皮松解症相对少见。根据国外统计，其发病率估计在2万分之一到5万分之一之间。然而，这种疾病是病人最痛苦的疾病之一。病人的皮肤像蝴蝶的翅膀一样脆弱，所以病人也被称为“蝴蝶宝宝”。李明说，“由于遗传缺陷，大疱性表皮松解症患者不能正常合成皮肤所需的蛋白质。因此，与正常人相比，患者的皮肤韧性和弹性较低，只要受到一点刺激，就会出现水泡或血疱，从而导致溃疡和糜烂。同时，这种疾病还会影响其他器官，包括眼睛、口腔、喉咙等。，使患者遭受视力障碍、吞咽困难等问题，严重影响患者的日常生活。患有严重疾病的患者可能会遭受永久性残疾、残疾甚至死亡。"

李明指出:“目前没有特别有效的治疗方法，病人无法完全治愈。通常他们只能接受对症治疗来预防和减少各种并发症。病人的家属需要在医生的指导下做好病人的护理工作，帮助病人保护自己的皮肤，防止感染，防止营养不良等。，并为病人提供足够的心理支持

还值得注意的是，"如果父母已经生下患有大疱性表皮松解症的孩子，则必须在下一次出生时进行产前基因诊断，以便实现良好的产前和产后护理。

专家访谈:上海交通大学附属新华医院皮肤科副主任、副主任医师、大胡专家李明

协助审核:中国科普作家协会医学科普委员会主任王涛