先天性鼻咽部狭窄及闭锁

1、概述

先天性鼻咽部狭窄一般认为，由颊咽膜的未完全破裂而造成，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。可出现呼吸困难，发绀等症状。

2、病因

推测可能与以下几点有关：①颊咽膜未破裂所致。②胚胎发育过程中优厚鼻孔出现，后来被上皮栓块所堵塞，此种上皮组织转化为膜性或骨型间隔。③后鼻孔周围组织增生而闭锁，增生部分来自颚骨、翼内板等。

3、临床表现

表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。

临床所见到的先天性后鼻孔闭锁，可以使单侧发生，较多见，其呼吸机进食技能可维持在似正常水平；或双侧发生，较少见，只能经口腔呼吸，进食时，呼吸与进食功能协调困难，尤其是新生儿，常因呼吸与进食功能紊乱，导致患儿吸入性肺炎反复发作，营养不良，甚至窒息死亡。

4、检查

1.实验室检查

以棉花毛放鼻孔前无气流吹动。用血管收缩剂收敛鼻腔黏膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部。鼻腔碘油造影可确定狭窄及闭锁的位置。

2.影像学检查

CT、鼻腔与鼻咽部X线照影片。

5、诊断

根据检查即可做出诊断。

6、鉴别诊断

与喉闭锁相鉴别：患儿出生后无呼吸和哭声，可见“四凹征”，但无空气吸入，刚出生时，患儿颜色正常，但结扎脐带后，不久即发绀，表现为新生儿鼻塞，呼吸困难，发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状，检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。

7、并发症

可出现呼吸困难，发绀等症状。

8、治疗

手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张子自鼻腔插入，穿通闭锁膜，扩大穿孔，还可以激光手术器切开闭锁膜。

9、预防

本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。