塞扎里综合征

近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。

1、概述

近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。

2、病因

本病的确切病因尚不明，研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。

3、临床表现

本病好发于40～60岁男性，临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着，而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。

患者白细胞计数增多，通常为（10～30）×109/L。外周血出现异常单一核细胞，即Sézary细胞。

4、诊断

确诊需要临床结合病理，特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞（一般应在10%以上），对诊断有一定意义。

5、治疗

目前尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗，晚期患者考虑化疗。

1.局部治疗

外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸，可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。瘙痒是本病病人的最大痛苦，如一般方法不能控制时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6周至6个月，总量达12～18Gy。

2.系统治疗

常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗，也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6～12个月。新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。

3.骨髓移植及干细胞移植

有望获得治愈，尤适用于顽固难治者。但所需费用昂贵，且并发症及高致死率限制其应用。

6、预后

本病预后一般较差，5年生存率为10%～15%，内脏受累的患者预后更差。死亡原因可以是疾病本身或继发感染。