卵巢环管状性索肿瘤

1、概述

卵巢环管状性索肿瘤1970年首先由Scully报道命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例本瘤的临床表现有内分泌紊乱外，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。属于低度恶性肿瘤。

2、病因

本病十分罕见，有家族遗传性因素。

患者发病年龄为4～64岁，多发生于20～30岁育龄妇女，平均年龄26.7岁。

3、临床表现

1.盆腔包块

因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及，发现，包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，肾周，其形成的包块不活动，固定。

2.内分泌变化

卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血，闭经，绝经后出血，少女性早熟等，对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升，在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉，增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩，间质蜕膜样变的病理变化。

3.家族性黑斑息肉综合征

大约1/3的患者可在面部，口唇，口腔黏膜，舌，指，趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道（多在小肠）出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部，膀胱，气管黏膜，PJS属于常染色体显性遗传性疾病。

4.宫颈病变

约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌，患者有阴道不规则出血，接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状，结节状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告，肿瘤为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状，细胞异型性及核分裂少见，但其生长方式有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长，虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要，因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响。

4、检查

激素水平检测，肿瘤标志物检查。

组织病理学检查。

5、诊断

1.不合并PJS

出现实性包块、月经紊乱症状。

同时进行血清激素测定，发现雌孕激素升高。

2.合并PJS

有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。

附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

6、治疗

1.合并PJS

此组患者特点为：肿瘤体积小，直径小于3cm；大约有2/3为双侧性；临床经过为良性，治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。但是病人因为消化道多发息肉的存在，消化道出血，肠梗阻甚至息肉恶变的问题亦要引起注意，应该请专科医师随诊，治疗。

2.合并宫颈腺癌

目前已有数例合并宫颈恶性腺癌的报道，故应对患者常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检，此组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别，细胞分化程度等直接相关。

3.不合并PJS

此组患者的特点为：肿瘤体积大（可达20cm），直径多大于5cm；单侧性；约20%有转移，复发，但是与初治时间间隔较长，最短2年，长者达15年，平均6.3年。对临床Ⅱ期以上及复发患者，均应行细胞减灭术，由于肿瘤主要以腹膜后淋巴结为其扩散途径，腹腔内种植少见，亦少见累及子宫与对侧卵巢，所以手术时切除淋巴结显得十分重要，切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。复发瘤一般与周围组织易分离，手术清除多不困难，所以不应放弃再次手术的机会。肿瘤对放疗有一定敏感性，术后，远处转移灶，残留灶等均可辅以放疗。化疗的应用报道不多，Larry等（1994）报道应用化疗治疗一例术后6年腹腔内，肝脏内复发的卵巢环管状性索肿瘤，疗效满意，更为有意义的是，在随诊中检测血清抑制素及米勒管抑制因子，当肿瘤复发时均有升高，手术及化疗后又都恢复到正常水平，说明它们可能是有价值的肿瘤标记物。