心包内恶性畸胎瘤

1、概述

心包内恶性畸胎瘤是心包内畸胎瘤的一种特殊病理形态，恶性程度较高，早期易侵犯心室、心房及升主动脉等处，引起一系列生理及病理性改变，为先天性胚胎期发育畸形，男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见，本病初起首发表现为心包内占位效应，可发生前胸部不适或心前区刺痛，肿瘤对心脏本身的刺激和压迫，可诱发窦性节律异常。手术如能完整切除肿瘤，术后并用化疗，预后尚好。

2、病因

本病为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近，可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。

3、临床表现

男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见，由于正常情况下心包容积有限，故本病初起首发表现为心包内占位效应，可发生前胸部不适或心前区刺痛，肿瘤对心脏本身的刺激和压迫，可诱发窦性节律异常，胸部听诊或心电图检查可出现窦性心动过速，室性心动过速以及期外收缩等，肿瘤侵及心包膜，可引起心包渗出致使心包腔积液，如果渗出较多，心包积液量过大，可发生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，导致患儿死亡，肿瘤生长较快，自身破溃或坏死，可出现血性心包积液，胸透可见心影增宽，呈典型的“烧瓶样”外观，心尖搏动减弱，经心包腔穿刺可以证实诊断。

4、检查

1.超声心动图

在超声上可见心包腔肿块的密实影像或回声，呈现出各自的回声焦距，这些肿瘤由茎附着于心脏的主动脉和肺动脉根部，环绕着大动脉和上腔静脉，压迫心脏，在超声上可见大量心包积液。

2.胸部X线

心腰部饱满，心影增大等，畸胎瘤在胸片上可见到钙化区，心包腔充气（CO2）对比造影，可能显示心包腔内肿块轮廓。

5、诊断

早期病人无明显临床症状，常不易诊断，如出现胸部不适或心前区刺痛，心电图仅提示心率异常，无特异性，普通胸片检查常因肿瘤与心脏影像重叠，可造成漏诊或误诊，近年来影像学发展迅速，现代化的高科技影像设备和技术已经成为心包内畸胎瘤诊断的主要检查手段，超声心动描记或摄影心血管荧光电影照像术以及放射性核素扫描等综合检查，可以发现心包内肿块的密实影像或回声以及大量的心包腔积液，计算机中轴体层摄影（CT）对不同密度的组织如脂肪，水，软组织，骨骼的高分辨率，使心包内畸胎瘤的术前诊断成为可能，磁共振成像（MRI），利用心血管中血液的流空效应，也对本病的诊断很有意义。

6、鉴别诊断

1.前纵隔畸胎瘤

起病缓和，病程一般较长，往往肿瘤生长较大引起邻近器官压迫症状时方来就诊，青少年多见，无或很少有心包积液和心脏压迫症状，普通胸片定位诊断即可以明确，个别病例区分有困难时，可行胸部CT扫描，一般不难鉴别。

2.恶性胸腺瘤

一般起病较急，也有胸部刺痛及心前区不适感，胸片和CT显示肿块位于前上纵隔，心脏阴影之前，结合临床诊断易于确立。

7、治疗

诊断一经明确，即应尽快手术治疗。如果肿瘤突向一侧胸腔，可取该侧胸腔入路；如果肿瘤居中，也可经正中劈开胸骨入路切开心包，尽可能彻底完整切除肿瘤。假如肿瘤和心室、心房粘连严重，难以根治性切除，术后也可选用放疗或化疗。

8、预后

手术如能完整切除肿瘤，术后并用化疗，预后尚好。肿瘤若与心室、心房粘连严重，不能根治性切除，则预后较差。术后容易复发，手术死亡率也较高。