高原红细胞增多症
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1、概述
高原红细胞增多症(简称“高红症”)是由于高原低氧引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群,少见于高原世居人群,男性发病率明显高于女性,儿童病例罕见。
2、病因
高红症的原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度,慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。
3、临床表现
高红症常见症状和体征为头痛,气短,乏力,精神萎靡,心悸,睡眠障碍,耳鸣,食欲差,发绀,结膜毛细血管充血扩张,肌肉和(或)关节痛,杵状指(趾),手指脚趾麻木,感觉异常;其常见症状依次为:头晕,头痛,气短,胸闷,乏力,关节痛,厌食,消瘦,记忆力减退,失眠。此外,女性月经不调,男性阳痿,性欲减退等也有报道。此外,发绀是本症的主要征象,大部分患者有不同程度的发绀。口唇,面颊部,耳郭边缘,指(趾)甲床等部位呈青紫色,面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”,眼结合膜高度充血,舌质紫色舌苔厚而干裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色,部分患者有杵状指、指甲凹陷,部分患者有颜面和下肢水肿,肝脾可肿大,心律一般规则,少数人心动过缓,或伴窦性心律不齐,部分病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音,肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂,血压可高可低,脉压较小。
4、检查
1.血象检查
血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是:红蛋白>200g/L,血细胞比容>65%,和红细胞计数>6.5×1012/L,白细胞总数及分类均在正常范围,血小板与同海拔高度健康人相同,骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛,红系占有核细胞的33.3%,其中,晚幼红细胞为明显,粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。
2.血气分析
高红症患者pH值降低,血气分析表现为显著的低氧血症,PaO2降低,PaCO2增高,A-aDO2(肺泡气动脉血氧分压差)增高,相对性高碳酸血症;肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化,小气道功能表现在患者的闭合气量(CV/VC%)等降低,用力呼气中段流量(FEF25%~75%)降低。
3.胃镜检查
由于血液黏滞度增高,血流缓慢,因而既直接影响胃黏膜微循环,又因血液高凝状态而毛细血管内血栓形成,胃黏膜严重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜烂和坏死。
4.心电图检查
单纯高红症一般不引起心电图改变;轻度改变如QRS低电压,不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。
5.X线检查
高红症患者常有吸烟史,故肺纹理一般增多增粗,有的呈网状改变,未合并心脏及血压异常者,心影可正常,若发生肺动脉高压和高原心脏病,则出现右心室增大,肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。
5、诊断
根据症状、体征、实验室检查可以作出诊断。诊断标准为:
1.生活在海拔3000米以上高原的移居者,或少数世居者;
2.具有头痛,头晕,气短,疲乏,睡眠障碍,发绀,眼球结合膜充血等;
3.血红蛋白>200g/L,红细胞压积>65%,红细胞数>6.5×1012/L;
4.脱离低氧环境后,症状及体征消失,再返回高原时又复发;
5.排除其他疾病引起的红细胞增多。
6、治疗
高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此,最有效地治疗方法是脱离低氧环境。依据其发病机制,基本治疗原则是:
1.改善缺氧
(1)间歇吸氧可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。吸氧对轻型患者可明显减轻症状,但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同时需给予药物治疗。
(2)高压氧舱(或高压氧袋)用高压氧舱治疗高红症的临床资料不多见。一般来讲,高压氧舱(袋)增加动脉血氧含量,提高血氧饱和度,改善临床症状,降低红细胞数。但专家认为,患者虽在高压氧舱内症状明显改善,但出舱后数小时或次日症状又复发,血流动力学指标无改善。故对高红症患者高压氧舱的疗效无论近期或远期,需进一步观察。
2.放血疗法
若血红蛋白>250g/L,血细胞比容>70%时,并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。放血后应输入生理盐水,右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状,并对预防各种继发病有效,故只用于重型患者。
3.抗凝和抗栓
严重患者因红细胞增生过度,血液呈高凝状态,因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情抗凝治疗:双香豆素口服,藻酸双酯钠静注或口服;蝮蛇去纤醚静滴。肝素,稀释于葡萄糖盐水中静滴。
4.其他治疗
己烯雌酚在国外应用较多。它可抑制EPO,降低血红蛋白,对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用,可导致乳房增大,性功能减退,骨关节疼痛等副作用。常口服或肌内注射。
(1)休息减轻劳动强度,避免剧烈体力活动,保证休息时间,特别是保证夜间睡眠时间,改善睡眠环境,提高睡眠质量。
(2)调整饮食多食水果和新鲜蔬菜,补充各类维生素,禁止吸烟和饮酒。
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