儿童多器官功能障碍综合征

1、概述

儿童多器官功能障碍综合征（multipleorgandysfunctionsyndrome，MODS）是指由各种原因引起的两个或两个以上器官或系统，以连锁序贯性或累加的形式，相继和（或）同时发生功能障碍，以至不能维持内环境稳定的临床综合征。

2、病因

1.严重感染、败血症、全身炎症反应综合征。

2.严重创伤、休克、缺血再灌流损伤、外科手术。

3.急性或慢性中毒。

4.快速输入大量血液、液体及不恰当的药物。

3、临床表现

与原发病密切相关，如感染的患儿，尽管存在发热、白细胞计数增高等感染的临床表现，患儿基础代谢率可达正常的2～3倍，尽管给予营养代谢支持，患儿仍呈现迅速的消耗状态，此现象被称为自噬代谢。原发性（亦称速发型）MODS，常在心肺复苏或难治性休克时发生，与脏器组织低灌注和再灌注损伤有关。继发性（亦称迟发型）MODS，是在感染、休克、创伤等首次打击下使机体炎症细胞活化、肠屏障功能受损、体内抗炎机制减弱、炎性组织分泌物存留等，使机体处于预激状态下，机体再次遇到打击时，发生的失控性炎症反应。

MODS在病理学上缺乏特异性，主要为广泛的急性炎症反应，如炎症细胞浸润、组织细胞水肿等。而休克则以缺血损伤为主，慢性器官衰竭以组织细胞坏死、增生为主，器官萎缩、纤维化。虽然病情凶险，但一旦治愈，临床可不遗留慢性病程。MODS有其特有的综合征规律，但也带有原发病的特点。常体现在各脏器衰竭发生的顺序和严重度方面。MODS受累系统器官涉及面非常广，可涉及①肺脏；②胃肠道；③心血管系统；④肾脏；⑤肝脏；⑥中枢神经系统；⑦血液系统等。

4、检查

1.血象检查

（1）急性贫血危象血红蛋白＜50g/L。

（2）白细胞计数感染时白细胞计数和中性粒细胞显著增高或降低，白细胞计数≤2×109/L。

（3）血小板计数≤20×109/L。

2.血液检查

（1）进行性低氧血症PaCO2＞8.7kPa（65mmHg），PaO2＜5.3kPa（40mmHg），PaO2/FiO2＜26.7kPa（200mmHg）。

（2）凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）＞正常的1.5倍

（3）肾脏功能受损代谢产物潴留，电解质平衡紊乱，排除氨的尿素生成能力下降，血清BUN≥35.7mmol/L，血清肌酐≥176.8µmol/L。

（4）肝脏功能受损血清胆红素增高，谷草转氨酶增高，谷丙转氨酶增高，乳酸脱氢酶增高，总胆红素＞85.5µmol/L及谷草转氨酶（SGOT）或乳酸脱氢酶（LDH）为正常值两倍以上。

（5）低灌注的表现的检测指标血乳酸2～10mmol/L、血清pH＜7.2（PaCO2不高于正常值）。

（6）其他心肌酶增高，血浆蛋白合成低，酮体增加等。

3.病原菌检查

感染性疾病细菌培养阳性、病毒核酸测定阳性等。

4.尿液检查

蛋白尿，血尿等改变。

5、诊断

婴儿及儿童系统脏器功能衰竭的诊断标准分为＜12个月患儿及＞12个月患儿两种标准。小儿系统脏器功能衰竭诊断标准应该同时考核心血管系统、呼吸系统、神经系统、血液系统、肾脏系统、胃肠系统、肝脏系统各种指标。

根据病因、临床表现及以上各项检查确诊。

6、治疗

1.一般措施

重点观察和监护，对症治疗以及评价器官功能。了解既往病史，对共存症如先心病、营养不良、免疫低下及各系统器官是否产生障碍的评价，随时注意有可能发生功能衰竭的器官系统，给予积极支持疗法。

2.原发病的治疗

（1）控制感染由感染病因引起的MODS，控制感染是治疗MODS的关键。首先根据感染的途径，如呼吸道、神经系统、腹腔内或泌尿道等，分析可能的致病菌，选用对革兰阴性或阳性细菌有杀菌能力的抗生素，一般两种联合应用，然后根据血、尿、体温和感染灶致病菌培养结果及药敏试验，选用敏感抗生素，如发现脓肿或脓胸应立即切开或穿刺排脓。清除坏死组织和感染灶、控制脓毒症，使用有效的抗生素控制感染，但对肠道厌氧菌需注意保护，因为这是一道有效抑制肠道需氧致病菌黏附黏膜并获得入侵位点的生物学屏障，因此，除非有明确指征，一般不宜随便用抗厌氧菌的抗生素，尤其是主要经胆道排泄的抗生素。对坏死组织要及早彻底清除。

（2）其他病因根据不同的病因选择不同的治疗方法中毒给予积极的解毒剂及积极清除毒物的治疗；创伤给予积极的外科处理及寻找炎症与抗炎症的平衡。

3.控制休克

休克是MODS常见病因，不但要纠正失代偿性休克，而且要及早注意和发现纠正代偿性休克。

4.早期脏器功能支持

凡严重感染、休克、创伤均应首先保持充分的循环血量，从而早期纠正血容量不足和微循环障碍，是防止MOF发生发展的重要因素，须迅速应用晶体液扩容，然后根据情况应用胶体液，如血细胞比容低于30%，可适当应用全血，以助携氧和细胞的供氧。根据脏器功能损伤特点选择合适的血液净化治疗模式。

5.保护肾功能

血容量补足后，必须注意尿量，保护肾功能。

6.营养支持

代谢紊乱、能量危机是产生MODS及造成患儿死亡的重要因素，营养支持可控制能量危机及代谢紊乱，从而减少并发症。

7.防止医源性疾病

注意在加强治疗中的医源性损害，如输液不宜过多过快，以防产生心衰、肺水肿；避免过多应用氯化钠，尤其碳酸氢钠。

8.抗炎症介质治疗

MODS已被认为是一种“介质病”，在于机体过度释放众多炎症介质所引起的炎症反应失控时；激发的连锁反应导致远距离器官功能障碍或衰竭，以及在某些情况下，单纯抗生素治疗或外科手术引流可能无济于事。介质疗法就是针对潜在的启动因子、全身性介质、增效因子和损伤效应器的可能治疗方法。通常采用抗内毒素治疗和抗细胞因子疗法。