迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症

1、概述

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎由Carrington在1969年首次描述，病程和X线表现常较迁延，往往超过1月，症状也较单纯性PIE为重。

2、病因

病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似，有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他病因还有球孢子菌病、布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质，但其真正诱因不明。

间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润，同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞，另外，可见Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原，导致此类病人常有发热症状。

3、临床表现

患者中男女比例为1∶2，年龄多为20～50岁。半数病人有过敏体质，症状轻重不一，可仅有胸部X线异常，也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1～8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等，少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣，并可听到细湿啰音。

典型的X线表现常有诊断价值，包括三种变化：?xml:namespace>

1.与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧，呈进展性；

2.使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收；

3.随着临床症状的反复渗出亦反复出现。

肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10％～40％之间，血沉显著增快可达100mm/h，支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40％以上，而正常时小于1％，所有以上变化，均可在治疗后消退。

4、检查

典型的X线表现常有诊断价值，包括三种变化：?xml:namespace>

1.与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧，呈进展性；

2.使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收；

3.随着临床症状的反复渗出亦反复出现。

肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10％～40％之间，血沉显著增快可达100mm/h，支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40％以上，而正常时小于1％，所有以上变化，均可在治疗后消退。

5、诊断

诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与肺结核、何杰金病等鉴别，如对诊断有怀疑，应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查，有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。

6、治疗

不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗，常用强的松，用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转，一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转，X线异常常于用药2天后改善，约在2周内恢复正常，所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到该病停药后容易复发，故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6～12个月，也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松。如喘鸣明显，可加用茶碱类或β2受体激动剂。