西医治疗小儿肾淀粉样变性的方法
科普小知识2022-11-23 16:16:09
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西医治疗小儿肾淀粉样变性的方法?淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。
1、AL型肾淀粉样变的治疗:
原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白,以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成,故目前主要是使用免疫抑制剂,一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤有效,可使生命延长。单用肾上腺皮质激素不仅无明显效果,相反可使肾脏损害加重。有人主张使用青霉胺、秋水仙碱、二甲基亚砜、美法仑(左旋苯丙氨酸氮芥),确切疗效有待进一步研究。近年对激素、美法仑及秋水仙碱的研究较多。
2、非AL型肾淀粉样变的治疗:
AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变,治疗原发疾病如结核、慢性感染等,常可使临床症状好转。近年对炎症性肠病并发肾淀粉样变治疗的研究有零星报道。Kullmann等报道1例54岁的克罗恩病患者,以肾病综合征为首发症状,给予硫唑嘌呤免疫治疗不仅肾功能恶化,而且尿蛋白也不减少,然后发生了肾性高血压。Menges等报道,一位20岁的溃疡性结肠炎患者,继发肾脏淀粉样变,表现有肾病综合征,全身水肿,在溃疡性结肠炎常规治疗的基础上,使用小剂量秋水仙碱后,尿蛋白从10g/d下降到3g/d左右,全身水肿完全消除。
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