欢迎您访问科普小知识本站旨在为大家提供日常生活中常见的科普小知识,以及科普文章!
您现在的位置是:首页  > 科普文章

暴发性肝功能衰竭

科普小知识2022-12-15 12:26:08
...

科普精粹

  • 肝功能异常患者的调养
  • 肝功能异常的指标有哪些?
  • 什么是慢加急肝衰竭(ACLF)?
  • 如何治疗慢加急肝衰竭?
  • 慢加急肝衰竭如何预防?

1、概述

暴发性肝功能衰竭是指急性发病并在短时间内病情急剧恶化,肝功能严重损害并出现肝性脑病的急性肝损害。其发病率不高,占肝损害的0.2%~0.4%,但病死率高达50%~70%。其病因可以是病毒感染、药物损害、食物中毒等,在我国主要是肝炎病毒感染所致,临床表现为:黄疸迅速加深、持续低热、严重而持久的消化道症状(如恶心、呕吐、呃逆、腹胀等)、高度乏力、明显的出血倾向、肝脏进行性缩小、肝性脑病等,病理表现为肝细胞的大片坏死。

2、病因

1.病毒感染

是引起暴发性肝功能衰竭的主要原因,常由肝炎病毒引起,以乙型或丙型肝炎病毒所致者最为多见。其他病毒如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒也可引起。

2.药物及毒物中毒

以药物为常见,如对氨基乙酰酚、氟烷、异烟肼、利福平、四环素等。四氯化碳、毒蕈、鱼胆、猪胆等可致暴发性肝功能衰竭。

3.缺血缺氧

缺血缺氧引起暴发性肝功能衰竭并不少见,但往往没有作为第一诊断引起临床医生的重视,因为此时往往合并其他重症疾病,掩盖了暴发性肝功能衰竭症状。如各种休克、布查综合征、肝血管闭塞,在暴发性肝功能衰竭病因中占极少数。

4.代谢紊乱

如肝豆状核变性、妊娠急性脂肪肝等。

5.其他

自身免疫性肝炎,肝原发性或转移性肿瘤等。

3、临床表现

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

1.早期症状

(1)黄疸有3个特点:①黄疸出现后在短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、谷丙转氨酶(ALT)升高等。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;②黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退三个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;③黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎,当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

(2)持续低热病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

(3)一般情况差如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理。

(4)消化道症状明显频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。

(5)出血倾向如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

(6)腹水腹水出现迅速。出现因白蛋白半衰期较长(两周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

(7)性格改变如原性格开朗,突变为抑郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷。

(8)肝损害严重进行性肝缩小、扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

(9)其他心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血。

2.后期症状

在病程的极期主要表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

(1)脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

(2)凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈、鼻黏膜、球结膜及胃黏膜等常见。①血小板质与量异常暴发性肝功能衰竭时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。②凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。③弥散性血管内凝血(DIC)伴局部继发性纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

(3)感染以呼吸道感染最常见其他发泌尿感染,多为革兰阴性杆菌、革兰阳性球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。

(4)肾功能衰竭暴发性肾功能衰竭时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

(5)电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

(6)其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。

4、检查

1.凝血酶原时间测定

此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一,有助于早期诊断。本试验要求严格,需由有经验者负责,力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。

2.胆碱酯酶测定

此酶由肝细胞合成,故严重肝损害时,血清胆碱酯酶明显降低。

3.胆酶分离现象

胆红素逐渐升高而谷丙转氨酶(ALT)却下降。绝大多数的ALT存在于肝细胞浆内,当肝细胞损害时,细胞膜通透性改变,ALT逸入血液内,早期ALT可升高,随病情加重,到一定时期该酶已耗竭,加以其半衰期短,血清中ALT下降,提示预后不良。

4.AST/ALT比例动态观察

病后10日内测定,对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内,谷草转氨酶(AST)大多存在于线粒体内,正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时,AST从线粒体排出,其比值即>1。

5.氨基酸(AA)测定

包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内代谢,由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时,AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。首先尿AA总量明显增加,血清中芳香族氨基酸增高,支/芳比值由正常3~3.5下降为<1,提示预后不佳。

5、诊断

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情发展迅速。诊断标准为:

1.起病8周内出现肝性脑病,神经精神症状;

2.无慢性肝病体征;

3.同时有严重肝功能损害临床表现;

4.常规生化及血液检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;

5.有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;

6.肝病理检查有大块肝细胞坏死。

6、治疗

因急性肝衰竭的病死率较高,所以用药是要注意对肝的不良作用,以尽量防避其发生。

1.病因治疗

(1)由于HBV、HCV、HDV重叠感染、肝炎病毒或在发病早期、病程进展较缓慢者可用抗病毒药物干扰素等治疗。

(2)由于药物引起发病者应停用药物。

2.免疫调节

可适当用如胸腺肽等免疫增强剂,但不宜用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。

3.胰高糖素-胰岛素疗法(GI疗法)

原理为使抗肝细胞坏死,促进肝细胞再生。

4.肝性脑病治疗

(1)14-氨基酸800、6-氨基酸520前者适用于肝硬化肝性脑病。两者均含支链氨基酸,不含芳香族氨基酸。

(2)左旋多巴及卡多巴此药不可与维生素B6共用,因B6有多巴脱羧酶作用,使左旋多巴脱羧,使脑内多巴胺浓度降低而失去作用,疗效不甚理想。

3.控制氨的产生

(1)清洁洗肠用食醋加生理盐水洗肠,或生理盐水洗肠。洗肠后用50%乳果糖和新霉素加生理盐水保留灌肠。

(2)口服灭滴灵或氨苄青霉素。

(3)乳果糖疗法用50%乳果糖口服(昏迷者可鼻饲),以餐后服为宜,达到每日排两次糊状便为准。此法可酸化肠道环境、降低血氨,清除内毒素血症。

5.并发症治疗

(1)脑水肿对于脑水肿,预防重于治疗。当发生膝反射亢进,踝阵挛或锥体束征阳性时,疗效较好。①脱水剂20%甘露醇或25%出梨醇,快速加压静脉滴注,必须于20~30分钟内滴完。以后每4~6小时用1次,必要时在两次脱水剂之间加用速尿。如神志好转可减半量,但不延长间隔,以免反跳。山梨醇脱水作用较甘露醇稍差,但无致血尿的副反应,对于重型肝炎者出现脑水肿时选用山梨醇较安全。②地塞米松地塞米松加入10%葡萄糖液适量静脉推注,连用2~3日。

(2)出血防治①补充凝血因子用凝血酶原复合物(PPSB),含有Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ四种凝血因子。②H2受体阻断剂此类药物主在肝、肾代谢,有报告甲氰咪呱有损害肝脏的副作用,故用雷尼替丁,副作用少,疗效好,可预防胃出血。

③降低门脉压力选用心得安,剂量以减慢心率25%为度,与H-2受体阻断剂合用,可减少剂量。④凝血酶此法对胃黏膜糜烂出血、渗血者止血效果满意,当出血停止后,可减量或延长服药间隔。

(3)感染的防治①加强口腔和皮肤护理,严格消毒隔离、无菌操作,净化室内空气,防止呼吸道感染。②对于内毒素血症可用羟氨苄青霉素或乳酸杆菌冲剂以抑制肠道菌。④对于细菌感染应选用对肝、肾无毒性抗生素,如氨苄青霉素、氨氯青霉素、丁胺卡那霉素、头孢菌素等。

(4)肾功能衰竭此病死亡率较高,预防重于治疗。①控制液体入量、避免用损害肾的药物。②早期用渗透性利尿剂、改善微循环药物,预防高血钾等。血液透析和腹膜透析对此病治疗效果不显著。

6.电解质酸碱平衡失调的防治

根据血气分析和电解质变化,随时间调整治疗方案。

(1)代谢性碱中毒、呼吸性碱中毒合并代谢中毒、代谢性酸中毒等。

(2)低钠血症、低钙、低镁、低血钾等。

7.肝细胞生长因子疗法(HGF)

国内经多中心协作研究报告,在综合疗法基础上加用HGF或前列腺素E1,或用中西医结合治疗暴发性肝功能衰竭肝性脑病,其病死率较既往明显降低,可能与早期诊断、加强综合支持疗法及护理有关。近年报告许多肝脏病血清HGF都有不同程度升高,HGF受体与cmet基因(癌基因profooncogene)激活等有关。

上一篇:先天性支气管囊肿

下一篇:浅色鲟鱼