颈动脉体瘤

颈动脉体瘤是一种较为少见的化学感受器肿瘤，为副神经节瘤的一种，发生于颈总动脉分叉部位的颈动脉体。任何年龄均可发病，多数生长缓慢，表现出良性肿瘤的特征，5%～10%属于恶性。颈动脉体瘤有时也有神经内分泌肿瘤的部分表现，可合并肾上腺肿瘤等其他肿瘤。

1、概述

颈动脉体瘤是一种较为少见的化学感受器肿瘤，为副神经节瘤的一种，发生于颈总动脉分叉部位的颈动脉体。任何年龄均可发病，多数生长缓慢，表现出良性肿瘤的特征，5%～10%属于恶性。颈动脉体瘤有时也有神经内分泌肿瘤的部分表现，可合并肾上腺肿瘤等其他肿瘤。

2、病因

病因不明，一般认为与慢性缺氧有关，在高原地区人群发病率较高。长期慢性低氧刺激，使颈动脉体代偿性增生，最终形成颈动脉体瘤。有家族史者多为双侧发病。

3、临床表现

本病主要表现为颈部下颌角下方无痛性肿块，多数生长缓慢，发生恶变或瘤体内变性者，短期可迅速增大。可出现局部压迫症状，如压迫颈总动脉或颈内动脉出现头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状，压迫喉返神经出现声音嘶哑、呛咳，压迫舌下神经出现伸舌偏斜，压迫交感神经出现Horner综合征，压迫气管出现呼吸困难等。少数患者合并颈动脉窦综合征，因体位改变，肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。有的肿瘤可向咽部生长，检查时咽侧壁饱满、膨隆。因颈动脉体瘤附着于动脉鞘，故可向侧方移动，但垂直方向活动受限。部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音。颈动脉体瘤的最典型体征是Fontaine征：下颌角下的颈部肿块附着于颈总动脉分叉部位，肿块可水平方向移动少许，但不沿颈动脉方向移动。

4、检查

1.超声检查

可见颈动脉分叉水平回声不均的圆形实性肿物，边界清，颈内外动脉夹角增宽，肿物内血流丰富。

2.选择性颈动脉造影

为诊断的金标准，典型表现为颈内、颈外动脉起始部杯样增宽，颈内、颈外动脉间密度增高的软组织影，呈多血管病变；滋养血管来自颈外动脉分支；颈动脉分叉处狭窄等。

3.CT/CTA、MRI/MRA

除作为补充检查手段协助诊断外，还可显示肿块范围、部位以及与血管间的关系，为手术提供重要的参考依据。

5、诊断

颈动脉体瘤术前较难与其他良性肿瘤相鉴别，常依据辅助检查及术中发现，术后病理诊断。颈部生长缓慢的无痛性肿块，伴或不伴压迫症状，部分可闻及杂音或触及震颤，结合Fontaine征及超声、CT提示颈动脉分叉处密度增高阴影，动脉造影见颈总动脉向浅侧移位，颈内和颈外动脉分开，肿瘤血管丰富且与颈内或颈外动脉交通，多可明确诊断。

6、鉴别诊断

颈动脉体瘤较少见，误诊率较高。需要与颈部肿大淋巴结、动脉瘤、腮源性囊肿、神经纤维瘤及淋巴瘤鉴别。鉴别多须依赖于影像学检查。

7、治疗

治疗以手术切除为主，由于瘤体血供丰富，病变部位特殊，手术风险大、出血多。术前颈动脉压迫训练有助于颅内侧支循环的建立。手术方式有肿瘤剥离术、肿瘤切除并血管重建术及肿瘤切除并血管结扎术。