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家族性渗出性玻璃体视网膜病变

科普小知识2022-12-16 22:39:45
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变,此病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史。

科普精粹

  • 视网膜病变的病理表现有哪些?

1、概述

家族性渗出性玻璃体视网膜病变,此病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史。

2、病因

常染色体显性遗传。

3、临床表现

常见周边部纤维血管增生和牵拉性视网膜脱离,在新生儿或青春期伴视网膜下渗出或渗出性脱离。晚期可发生孔源性视网膜脱离。多为双侧,但程度可不对称。

4、诊断

有家族史,无早产吸氧史,双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和荧光素眼底血管造影所见,为本病诊断的重要根据。

5、鉴别诊断

需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史,无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。

6、治疗

本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。

7、预后

预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。