迷路窗破裂
迷路窗膜破裂是指镫骨足板环状韧带、圆窗膜破裂致内耳外淋巴流入中耳腔而形成外淋巴瘘，引起患者眩晕及耳聋。在迷路窗破裂中，环状韧带（前庭窗膜）破裂者较圆窗膜者多。
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1、概述
迷路窗膜破裂是指镫骨足板环状韧带、圆窗膜破裂致内耳外淋巴流入中耳腔而形成外淋巴瘘，引起患者眩晕及耳聋。在迷路窗破裂中，环状韧带（前庭窗膜）破裂者较圆窗膜者多。
2、病因
1.头部外伤
如颞骨骨折、耳部外伤以及气压伤。
2.医源性损伤
如镫骨手术或鼓室成形术中直接损伤或通过听骨链间接损伤镫骨，引起镫骨足板骨折、镫骨脱位、镫骨假体脱入前庭等。
3.自发性或特发性迷路窗膜破裂
主要是由于中耳或蛛网膜下腔（脑脊液）压力的急剧变化而引起，如用力擤鼻、大便、剧咳、举重等，可导致两窗窗膜（圆窗膜和环状韧带）破裂。Goodhill将特发性迷路窗膜破裂的机制分为“向内爆破”和“向外爆破”两种。
（1）外爆性损伤为最多见的原因，系脑脊液压力突然增高向外传导至内耳所致，如咳嗽、呕吐、用力大声哭笑等。脑脊液压传导过程为：脑脊液→耳蜗导水管→鼓阶→基底膜→中阶→前庭膜→前庭阶→镫骨底板韧带→中耳；或经脑脊液→内听道→筛板→球囊及椭圆囊→底板韧带→中耳。
（2）内爆性损伤系鼓室咽鼓管内压力突然增高，直接经镫骨底板和圆窗压向内耳所致。如飞行、潜水、擤鼻、吹奏乐器、高压舱、枪伤、拳击和喷嚏等，鼻咽腔内压力升高，其传导过程为：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭阶→脑脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圆窗膜→鼓膜→脑脊液。
3、发病机制
本病引起感音神经性耳聋和眩晕的机制：
1.外淋巴液流失，空气逸入外淋巴系，使内淋巴液的流动受到干扰，对声波的传导受到破坏，并对耳石器和壶腹终顶产生异常刺激；
2.继发性膜迷路水肿，螺旋器退变；
3.“双膜破裂”后，内外淋巴液混合；
4.浆液性或浆液纤维素性迷路炎。
4、临床表现
受伤后突然耳聋，症状和体征差异很大，很多初发症状不明显，有时仅有耳聋和轻度眩晕。1/3病人有位置性眩晕，伴有恶心、呕吐，但数日后即减轻，可遗留运动失调，轻者站立不稳，走路蹒跚，重者行走困难，但单个肢体运动协调正常。有的表现为突然严重耳鸣和耳聋，并伴有严重恶心、呕吐等，易和其他病因引起的突发性耳聋暴聋相混淆。有的仅有眩晕，病后1～2年才出现耳聋。
5、检查
1.体格检查
耳科检查鼓膜一般正常，偶有充血混浊和液平面，患耳朝下侧卧有旋转性眼震，有潜伏期，伴有眩晕感，呈疲劳性周围前庭型。
2.听力学检查
行纯音测及言语识别率听了解患者听力情况，另外让患者患耳朝上侧卧30分钟，在此侧卧位时复测气导听阈和言语识别率，相邻两个频率的气导听力至少提高10dB和或言语识别率提高者为阳性。
3.前庭功能检查
眼震电图检查可发现自发性水平性或水平旋转性眼震、变位性眼震或位置性眼震，前庭功能减退。Tullio试验阳性：用高强度的低频声刺激患耳时，引起眩晕、恶心、呕吐以及头位移动和眼球震颤等。Romberg试验阳性。声阻抗诊断价值不大，且有进一步损伤迷路危险，不宜采用。
6、诊断
手术探查是确诊本病的重要手段。临床上遇到以下情况，应怀疑本病：
1.不明原因的突发性耳聋伴眩晕，经治疗后眩晕不减轻，或虽有减轻，但仍有平衡失调，位置性或变位性眩晕。如发病前又有鼓室压或颅内压骤升的病史，更应高度怀疑本病。
2.颅脑外伤后眩晕长期不愈，感音神经性耳聋逐渐加重者。
3.鼓室成形术或者镫骨手术后出现的眩晕，波动性感音神经性耳聋。
7、鉴别诊断
临床上应当与梅尼埃病、良性位置性眩晕和其他突发性耳聋相鉴别。
8、治疗
1.保守治疗
急性期应绝对卧床信息，抬高床头以利于降低颅内压和促进窗膜愈合，忌用力大便与咳嗽。可用血管扩张剂和烟酸、东莨菪碱，或用5%～7%的碳酸氢钠和利多卡因静脉滴注，亦可用激素和能量合剂静脉滴注，观察7～10天后仍感头晕或听力继续恶化者，应行鼓室手术探查。
2.手术治疗
按镫骨手术方式取耳内切口，将后方皮鼓膜瓣翻向前方，在显微镜下先查看圆窗有无清液外溢，有时应用电钻或小凿将圆窗龛后缘去除，以便于观察窗膜，可能见到破口而无液体波动，或见到外溢液体而不见窗膜。可对颈内静脉加压以使颅内压增高，有利于查看。然后依同样操作检查镫骨和卵圆窗。如发现圆窗膜有破口，即用小剥离子将窗周黏膜刮除，取颞筋膜或耳周骨膜少许塞入窗内。据Ribari试验修补材料，以筋膜、骨膜、软骨膜最好，脂肪和有静脉壁不宜采用。如为卵圆窗破裂，应先摘除镫骨，用筋膜或颞肌少许塞入窗口内，再将镫骨复位。一般修补后前庭症状应有明显改善，但听力多提高不著。一般认为手术时间愈早效果愈好。手术后患者需卧床休息，6个月禁止做重体力活动。
9、预防
1.床休息，取头高位，避免用力或擤鼻等。
2.使用抗生素预防感染，酌情使用能量合剂，以促破裂自行修复。
3.保守治疗2周无效者宜尽早行鼓室探查，取颞肌筋膜或软骨膜覆盖破裂口。
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