先天性锁骨假关节

1、概述

先天性锁骨假关节是一种罕见畸形，出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙，随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。出生时可发现锁骨中部肿胀，无产伤史。随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。

2、病因

发病病因已提出几种理论，其一是因为锁骨的发育有两个分离的内侧和外侧骨化中心，胚胎第7周时，连接两个骨化中心的前软骨桥未能正常骨化而引起假关节；另一理论是锁骨下动脉直接压迫尚未发育完全的右侧锁骨所致。右锁骨下动脉位置较高，更加靠近锁骨，对锁骨增加博动压力，可能是累及右锁骨的原因。偶尔发现左侧受累者，这种情况系由于心脏右位而左锁骨下动脉高位；双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。

3、临床表现

锁骨两端之间可扪及不同程度活动，无压痛、锁骨胸骨端偏上，位于另一端的内前方。幼儿期，由于上肢重力关系，锁骨外侧向下偏斜，肩关节下降，假关节处活动度增加，表面皮肤变薄萎缩，肩胛骨边缘突出，肩关节不对称，但肩关节活动一般正常，仅有少数患者肩关节外展受限及臂力减弱。

4、检查

X线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。

5、诊断

生后锁骨局部包块及X线片所见不难作出诊断。

6、鉴别诊断

出生时与产伤性锁骨骨折相鉴别，有产伤史，局部有压痛，患肢假性麻痹，X线片可见骨痂形成可除外此病。儿童期应与后天性锁骨假关节相鉴别，有外伤史，骨折两端细小可与之区别开来。另外锁骨头颅发育不全者虽有锁骨部分或全部缺如，但无假关节包块，而有全身其他部位骨发育异常，如骨盆、四肢骨发育不全等与本病不难鉴别。

7、治疗

先天性锁骨假关节需要治疗不是因为疼痛或肩胛带过度活动，常是因为不能被接受的外观，或偶因患者青春期出现疼痛。多数外科医生认为最合适作骨移植的年龄为3~5岁。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术。手术要点：

1.切口沿锁骨上皮肤皱褶处做4～6厘米长弧形切口。

2.切除假关节骨膜下剥离锁骨并显露假关节，切除假关节部位的软组织、软骨及硬化骨组织，直到正常骨组织为止。

3.植骨及内固定：然后取自体髂骨碎片植入锁骨缺损处，按常规用钢板固定锁骨。

4.用颈腕带固定2～3周，可于12～24个月后或当X线确定骨性愈合后取出钢板。