持续性肢皮炎

1、概述

持续性肢皮炎又称为肢端稽留性皮炎或称为匐行性皮炎，是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，常在外伤后发病，病因不明。因在破溃的皮损内可以培养出多种葡萄球菌，故过去认为是化脓性感染。但脓疱是无菌的，故现已不认为是感染性疾病。由于其临床表现与病理改变与脓疱型银屑病相同，故有人认为该疾病与脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病是同类疾病。

2、病因

病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关。

1.感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。　　

2.内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。　　

3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。　　

4.有人认为本病是自身免疫性疾病。

3、临床表现

好发于中年人。初发于指（趾）两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。　　

受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。　　

皮损一般仅限局于指（趾）局部，但亦可逐渐蔓延，侵犯整个指（趾），甚至掌背及足背。实验检查无重要价值，细菌培养阴性。　　

泛发型者先有局部症状，长期后可在四肢、躯干、外阴部、颈部发生对称性红斑，表面有脓疱，有灼热、灼痛等症状，泛发型皮疹与脓疱性银屑病及疱疹样脓疱病相似。个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。　

4、检查

组织病理：原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。

5、诊断

诊断主要依据：　　

1.外伤后发病。　　

2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。　　

3.一般侵犯指（趾）、手背、足背，有时可波及全身。　　

4.可有黏膜损害。　　

5.慢性病程，对治疗抵抗。

6、鉴别诊断

1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别，培养和涂片有助于排除感染性疾病。　　

2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。　　

3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共同特点：

（1）基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。　　

（2）除角层下脓疱病外均有黏膜损害（沟纹舌，地图舌）伴发热、畏寒等全身症状。　　

（3）病理上有Kogoj海绵状脓疱。　　

（4）皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。

7、治疗

四环素小剂量长期口服，每天0.5～1g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎松，肌内注射60～120mg/2～5周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效，用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏，湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。

8、预后

个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。