小儿巴德-吉亚利综合征

1、概述

巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征（BCS）。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

2、病因

小儿以先天性肝静脉狭窄肝静脉内膜炎为主要病因。

3、临床表现

急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

4、检查

主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。

5、诊断

本病征肝功能损害程度相对较轻结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

6、并发症

急性BCS患儿可并发循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS患儿可并发肝硬化、脾功能亢进。

7、治疗

可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹部超滤回输但效果是暂时性的。也可进行肝移植治疗。

8、预防

引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。

9、预后

急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病；慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。