眼球后退综合征

眼球后退综合征是一种水平直肌运动障碍性疾病，以眼球内转时伴有眼球后退，同时向内上或内下偏斜睑裂偏小为特征，并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。又称Duane综合征。

1、概述

眼球后退综合征是一种水平直肌运动障碍性疾病，以眼球内转时伴有眼球后退，同时向内上或内下偏斜睑裂偏小为特征，并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。又称Duane综合征。

2、病因

已知眼球后退综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，但其确切病因不明。

3、临床表现

眼球后退综合征有三个主要体征，即患眼外转障碍、内转时眼球后退、睑裂缩小。

1.视功能

少数患者有不同程度的弱视，且有大部分为屈光参差性弱视，另有7%左右为斜视性弱视。仅少数出现复视。

2.眼位偏斜

第一眼位可表现为正位、内斜或外斜。一般认为内斜最为多见。

3.眼球运动异常

典型的眼球后退综合征表现为外转明显受限，或完全不能外转；内转时有不同程度的急速上转和（或）下转。

4.睑裂缩窄及眼球后退

睑裂变化是眼球后退综合征的特点之一，睑裂变窄可表现为上下睑的变化。

5.代偿头位

几乎全部内斜或外斜的眼球后退综合征患者均有代偿头位。

4、检查

无特殊实验室检查。

根据不同类型，EOG及眼外肌肌电图（EMG）描记会有不同的异常表现。

5、诊断

典型眼球后退综合征诊断并不困难，通常为先天性，但也有后天性的眼球后退综合征，其诊断要点如下：

1.眼位偏斜

观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。

2.眼球运动异常

内转或外转时有无障碍，其受限程度如何。

3.眼球后退

用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度。如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。

4.睑裂状态

内转时睑裂缩小，外转时睑裂开大，如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。

5.单眼患病时

应特别与健眼进行比较。

6.牵拉试验

可以证实解剖异常，必要时手术中证实。

6、治疗

首先应矫正屈光不正和治疗弱视，以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能。矫正第一眼位的眼位偏斜，以改善代偿头位。另外，还应尽可能减轻内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜。